子供の筋ジストロフィー

子供の筋ジストロフィー：説明、理由、徴候、症状

筋ジストロフィー - 神経系プロセスへの適切な関与なしに進行性の運動摂取が特徴付けられる任意の先天性筋障害に関する概念. 心臓と呼吸器系に影響を与える可能性があります. これらの違反はまれです.

筋ジストロフィーデュセナはすべての筋肉ジストロフィーの最も破壊的です. これは通常20歳までの死で終わる進行性の病気ですが、20周年に住んでいますが. 子供の死は筋肉障害の結果としては違いますが、それらによって引き起こされる合併症から. ほとんどの場合、死亡が発生する可能性がある呼吸器感染症の結果として死は起こりますが、それは急速に悪化しています。死の原因も心不全になる可能性があります.

デュラン筋ジストロフィーは男の子にのみ発展します. それは通常、生まれた3,500人の生きている男の子のうち1人のうちの1つの人では、それは通常遺伝的で起こる. 遺伝的因子は不完全な遺伝子である - 母親から子供に送信されますが、彼らの違反は開発されていません. 各息子が病気の遺伝的因子の女性と、各彼女の娘がこの要因の担体になる可能性が50％の女性を持っている可能性があります。.

ほとんどの場合、筋ジストロフィーの症状は子供が歩き始めるまで現れない. 病気の子供たちの半分が18ヶ月後に散歩し始める. 症状は通常、体の下部と背骨の筋肉が最初に驚かれるときに、2-5歳で現れます。. ゆっくり知的発達と国境精神遅滞が筋肉ジストロフィーに伴うことがあります.

筋肉ジストロフィーデュセナの症状は次のとおりです。異常なウォーキング、回転やスイング歩行を歩くことがよくあります。足の指を歩いて正常にジャンプまたは実行できない。階段を持ち上げることの困難さ、舗装と入力または車を入力する。頻繁なドロップ. 影響を受けた子供は床から上昇するのが難しいです。彼は彼の腕や膝の上に立ち上がって、足を手に引っ張って、そしてその後だけ «実現する» 足立っている. これらの子供の指の上の歩行に関連して、骨盤の前面傾斜位置が発生しており、したがって後ろの変形.

Duzhennaの筋肉ジストロフィーを持つ子供はすぐに疲れて片足で全身の体重を維持することで困難を経験します. 通常、筋肉容量、特にICRの増加があります。足が対称的に驚くようになる傾向があります. 手が病気が遠くになるまで通常驚かない. ジョーの拡大と歯の間のギャップの拡大を含む歯の問題はかなり頻繁に発生します.

骨の醜さは、Duzhennaの筋ジストロフィーを持つ子供が長くなるまでその年齢の前に起こることはめったにありません、通常約10~13歳 . 病気が進行するので、筋肉は弱まり、筋肉の反射は消えます. 一定の座席のため、筋肉や腱の圧迫を引き起こす悪い姿勢、膝、肘の圧迫. これらの締め付けは、閉鎖などの手、足、停止の異常な位置につながります. 脊柱側弯症（脊椎湾曲）はそのような子供の中でしばしば発生します.

筋肉ジストロフィーデュセナの小児では、便秘はしばしば恒久的な座席のために起こります。. ダイヤフラム（乳房と腹腔の間の筋肉隔壁）はまだ有効ですが、他の呼吸器筋は崩壊し始めます. その結果、子供の呼吸する能力. 心筋の健康状態の変化はすべての患者の60-70％から起こる、彼らは心から問題を抱えています.

この種の筋ジストロフィーは基本的に骨盤地域の筋肉に影響を与えます. 骨盤環のジストロフィー筋の遺伝的因子は、任意の親からの性質の両方に移植することができる。子供は障害を発症するために各親の1つの遺伝子を得るべきです. したがって、両親の両親が要因の輸送者であるとき、子供は骨盤環筋ジストロフィーの開発の25％の可能性を持っています. 骨盤環の筋ジストロフィーは重力が異なります - 弱い疲労から非常に強い疲労から.

この疾患が早く現れる場合、この障害は重度で非常に強くデュセナの筋肉ジストロフィーに似ている可能性があります。. 他の症例骨盤環の筋肉状ジストロフィーがはるかに簡単で進行する。病気の子供たちは歩く能力を保持し、大人になる.

ジストロフィーデュエンナのように、骨盤環の筋ジストロフィーの症状は筋肉の体積の増加とつま先を歩くことを含み得る。.
病気が早く始まるのであれば、呼吸器の問題、重度の脊柱は通常迅速に発展します.

骨盤環の筋肉ジストロフィーの子供の視点は、筋肉の弱さと筋肉質破壊率の重症度に依存します。. 心臓プロセスへの関与はこの障害において一般的ではないため、精神的発展も悪化していません。. 同じ病気での死は、門部筋ジストロフィーよりも頻繁に起こりませんが、合併症のために来るかもしれません.

肩顔面症候群（PLL）

筋肉ジストロフィーの有意に弱い形 - 顔の筋肉ジストロフィー、ブレードと肩、原発筋肉、肩、背面と顔の上. 顔の筋肉は肩の筋肉を弱める傾向があります. 場合によっては、下肢の筋肉も影響を受けます。. このタイプの筋肉ジストロフィーは男の子、そして女の子で開発することができます。病気の原因は、遺伝的因子はこの疾患に苦しんでいる親によって伝染する可能性がある. 彼らの子供たちは筋肉ジストロフィーシャワーを発症する50％のチャンスを持っています.

筋肉ジストロフィーショルダーブレードフェイシャル症候群は通常簡単でゆっくり進行する. 症状は通常、若者や大人には見えないので、子供として現れます. 弱さは通常小さく、1つの領域しか捉えません. まれに、特に疾患が幼年期に始まるとき、弱さは枯渇に入る.

肩甲骨面筋症候群患者の場合、筋肉ジストロフィーは典型的には目を閉じ、唇を絞り、頬やしわを吹き飛ばすことができないか、または笛を吹くことができない. 患者が笑顔であるとき、二重梁は通常口の角に現れる.

肩の筋肉の弱さと背中の上部があるとき、患者は手や物を育てるのが難しいです. ブレードは頭の方向に締め付けられており、肩に特徴的な視野像を与えます.

肩衝撃性顔面筋ジストロフィー症候群の弱点は通常、より深刻なコースを獲得せず、患者は正常で活発なライフスタイルを導きます. より重い障害の場合、手の動きと肩の動きは絶えず制限され、いくらかの動きを許していない. 心臓や肺もこの障害の影響を受けていない、知的開発は苦しんでいません.

筋肉のベッカージストロフィーは門部筋ジストロフィーのようなものですが、有意に一般的で厳しくない. ジストロフィーデュエーナの場合と同様に、責任ある遺伝子を運ぶ母親の男の子は、この障害を発症する可能性が50％、女子は遺伝的要因の輸送者になる50％の機会を持っています. この疾患を有する患者は通常30から50の間で死亡する。死はめったに20年まで上がってくる.

ベッカーの筋ジストロフィーの症状は、骨盤環の砂丘のジストロフィーと筋肉ジストロフィーの両方の症状に似ています. 最初の症状は通常、門部筋ジストロフィーよりも遅い年齢に現れますが、時には小児期には明らかになります。. 影響を受けた病気は成人の年齢に歩く能力を失うことはなく、心臓の過程への関与は、デュセナの筋ジストロフィーの場合よりも頻繁ではありません。.

筋ジストロフィーの治療と予防

筋肉ジストロフィーの治療法が観察されなかったので、治療は、筋肉の影響を受ける可能性のある子供が可能な限り使用する能力を維持することに焦点を当てています。. 柔軟性と筋肉破壊の喪失を避けるために、子供たちはできるだけ筋肉を使用することを可能にする支援を受けなければならない。. 病気の悪化の期間中でさえも、子供たちは動き出すべきだろう. 肩甲骨フェイシャル症候群の筋肉ジストロフィーの弱い症例とベッカーは、違反が弱く、通常のライフスタイルを妨害しないため、さらなる治療を必要としません。.

自筋の使用に加えて、門部や骨盤環の筋肉障害を持つ子供たちは、医師や理学療法士によって推奨されている様々な演習を行わなければなりません. これらの演習は、すべての可能な動きを通して関節を保持し、筋肉や腱のけいれんを防ぐように設計されています。. 子供が動かなくて運動しない時に、彼は腰を伸ばして筋肉のカットを減らすために、彼は彼の胃の上にあるべきです.

筋肉が崩壊し始めると、特別な整形外科用装置を使用して歩行の可能性を延ばす必要があります。. これらの括弧は軽いプラスチック製で、子供の足を切る. 夜のタイヤオーバーレイは足首を支えるために使用し、閉鎖を開発する可能性を減らすことができます.

筋肉ジストロフィーの予防は、今や生後この疾患を決定することは不可能です。. しかしながら、胎児の性別を決定することができ、そして母親が重い、致命的な筋ジストロフィーの担体であると確立された場合、胎児についてリスクの危険性を決定することができる。.