アミロイドーシスの主な症状

アミロイドーシスの発症の基礎はタンパク質交換の違反であり、これは特定の物質の組織中の沈着をもたらす. アミロイドーシスの主な症状は、アミロイド堆積物の局在化と患部の機能の機能の違反の程度に依存します.

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アミロイドーシスの概念

アミロイドーシスはタンパク質代謝の不均一な侵害に基づいている疾患であり、タンパク質の性質物質が異なる臓器の組織に沈着する - アミロイド. システムと局所アミロイドーシスを区別します. 後者では、アミロイドの堆積物は特定の器官にのみ局在化されている.

アミロイドーシスの発生の原因とメカニズム

アミロイドーシスの開発のための自然とメカニズムは明らかではありません. 疾患の発生はタンパク質産物であると考えられています - アミロイドの前身. これは、特定のアミロイド放出因子の影響下で起こり、その産生は遺伝的欠損または誘発剤の影響下で血球によって行われる。. 彼の異化植物性と（または）吸収の違反と組み合わせた前任タンパク質の蓄積は、アミロイドタンパク質の産生をもたらし、そこからアミロイドは96~98％で構成されています。.

全身性アミロイドーシスの発症に影響を与える要因についての知識の欠如、およびその開発のメカニズムのために、この疾患は遺伝的（遺伝的）、第一次、二次および老人に分裂するように作られています. 蛋白質合成に関与する酵素系の遺伝性欠損の結果として遺伝的アミロイドーシスが発生する. それはいくつかの形態（家族、神経障害など）に見られる.この中では、周期疾患中のアミロイドーシスがCIS諸国で最も重要である。.

一次アミロイドーシスが分離された分離された、それはインストールされていない. アミロイドおよびアミロイド原線維の前駆体は免疫グロブリンの軽鎖の誘導体である.

慢性感染症、結核、梅毛、マラリア、肺炎脊髄炎の長期ポンピングプロセスの結果として、タンパク質代謝の顕著な障害の背景に対して、二次アミロイドーシスが発生する。. リウマチ、リンパ球性腫瘍症、リンパ球腫症、放線症、骨髄腫疾患でアミロイドーシスを開発する可能性は低いです。. 二次アミロイドーシスでは、アミロイドタンパク質は異常なタンパク質、アミロイドvyvobodynaya因子 - インターロイキン-1によって表される。.

特別な場所は、心臓、脳および膵臓の敗北によって特徴付けられる、いわゆる老人アミロイドーシスを占めています. 局所的な形態のアミロイドーシスのほとんどは確立された因果因子を持たず、特発性アミロイドーシスとして指定されています.

一次アミロイドーシスは、コラーゲン繊維の周囲のアミロイドの堆積を特徴とする - 近接局在化. その結果、原発性アミロイドーシスは、消化管、アーモンド、皮膚、心臓、神経および大血管、ならびに二次的な内臓、そしてそれらの中で、まず小さな血管に影響を与えることが多い。. この場合、アミロイド物質は最初に壁に延伸され、次いで静止した結合組織上でさらに移動する血管の周囲に広がる。.

アミロイドの堆積頻度によって、臓器およびシステムは以下の順序で配置することができる。