マーファン症候群はまれな病気ですが、非常に危険です. 現在のものではなく、その結果. 病気はほとんど無症候性になる可能性があるので、その人は間違ったものを疑わないようにするが、それが本当に致命的である危険性.
コンテンツ
マーファン症候群は、眼、骨、心臓および血管の異常が観察されている結合組織のまれな遺伝性疾患です。.マーファンドミナントシンドローム遺伝子ですが、この病気の徴候の程度は異なります. マルタン病を持つ人々は、ほとんどの仲間よりも成長が高く、そして彼らの親戚がいます。手に離婚した指の先端の間の距離は患者の成長を上回る. 長く薄い指. 胸はしばしば変形しています：救われた、または前方に突き出ている. ヘルニアと同様に、脊椎湾曲（キフィオシオ弯）と組み合わせた関節、フラットフット、ハンプの特徴付けされた移動性. 脂肪層は通常薄くなります.
両目のスライド甲殻類をよく満たすことがよくあります. 眼科視鏡を持つ医師は、瞳孔内のレンズの端を見ることができます. 患者はしばしば強い近視を検出しました。時には網膜網膜剥離が発症しています.
大動脈の壁の弱さは、この最も重要な動脈の緩やかな拡大と動脈瘤の形成（血管の壁に突き出ている）を伴うことがある。. それは壁層の間で血液（大動脈の層別化）が検索されることが起こります。動脈瘤が壊れている場合、大量の出血が発生します. 大動脈が拡大するにつれて、大動脈の心臓を残したときに配置された大動脈弁は血液をスキップし始める - 大動脈の逆流（血液が反対方向に進み始める）、または大動脈弁の欠如. 左心房と左心室の間にある僧帽弁も血液を通過することができます。その存在は可能であり、すなわち、左心房のフラップの後退のたわみ. 肺の中では液体バッグ（嚢胞）で開発する可能性があります. 嚢胞が壊れたとき、肺炎を囲む空気の蓄積 - 肺を囲む空気の蓄積。呼吸はそれを困難にします.
合併症の危険性は大きく困難な異常にかかる. 主な危険性は大動脈の突然のギャップですそれはすぐに死につながる可能性がある. 大動脈の休憩は、積極的なスポーツ活動中にもっと可能性が高いです。.
治療の主な目的は血管や目に対する合併症を防ぐことです. 目は1回検査する必要があります. 視力の違反が発生している場合、マルファン症候群に苦しんでいる人は直ちに医者に相談しなければなりません.
大動脈の拡大と層別化を防ぐために、レセルピンまたはプロパノールは通常使用されます - 心臓からの血液排出量を減らす薬物. 大動脈が拡大した場合、影響を受けた部分は外科的に復元または交換するために提供されます。.
マーファン症候群の子供たちは通常非常に高く成長しています. したがって、急速な成長を伴う女の子、医師は治療ホルモン（エストロゲンとプロゲステロン）を推薦するかもしれません.
治療は通常10歳から始まり、思春期早く、したがって成長を停止する.
マーファン症候群の患者が子供を飼ってほしい場合は、子供たちの症候群の遺伝の危険性を評価することができる遺伝的コンサルティングに合格することがお勧めです。.
