ハンター症候群の体内で何が起こるのか? ハンター症候群の失敗が発生する場所を理解するために皮膚細胞の通常の寿命を考える.
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人体では、エネルギー、成長および開発、個々の器官および生物系のコミュニケーションなどのバイタル機能を維持することを目的とした多種多様な生化学的反応があります。. 重要な機能のうち、そのようなものがある - 部品への大きな生体分子の分裂および体からの撤退. この特定の機能の失敗は、ハンター症候群を含む様々なタイプのムコ多糖症の疾患につながる. 小分子に対する大きな生体分子の分裂は特別な物質の作用の下で起こる - 酵素. 酵素は細胞内に形成される. 酵素は必然的に生物の全ての細胞に存在する。. 生化学反応の促進、酵素は代謝を指示しそして調節する. 全ての生細胞は非常に大きな組の酵素を含み、その活性は細胞の機能に依存する. 細胞内で起こる多くの多様な反応のほとんどは、特定の酵素の参加を必要とします. 高分子を破壊する酵素は特別な細胞袋にあります - リソソーム.
GlycozaminClikans
ハンター症候群生化学は、結合組織の一部、およびその細胞間物質の問題に関連している. 細胞間物質の組成は繊維（コラーゲンと弾性）と、体積によって優勢な主な物質を含む. 繊維は無秩序で、緩いネットワークを形成している.
細胞細胞性物質は様々な糖とタンパク質からなり、特定の臓器の構造を形成するのに役立ちます. 細胞間物質は、ネットワークのような個々の細胞を囲み、個々の細胞を固定する接着剤として機能する。. 細胞間物質の成分の1つはプロテオグリカンと呼ばれる複雑な分子です。. 人体の多くのコンポーネントのように、時々プロテオグリカンは破壊され、新しいものと交換されるべきです. プロテオグリカンの分裂において、ムコ多糖類は形成され、そうでなければGlycozaminclikans（GG）と呼ばれる.
皮膚内で起こるメカニズム
グリコサミノグリカンが何であるかを理解するために、皮膚に発生するメカニズムを検討してください. 私たちは皆、人間の皮膚が3つの層からなることを知っています — 表皮、真皮および皮下細胞.
Dermaは弾力性、強度、および引張皮膚を提供するフレームの役割を果たします. Dermaは、特定の異常なマットレスと比較して安全に比較することができます：と同時に水と春. マットレスでは、スプリングスの役割、コラーゲンおよびエラスチン繊維、その間の全空間の間の全空間がムコ多糖類（グリコサミノグリカン）からなる水性ゲルで満たされている。. ところで、タンパク質糸が螺旋状に粉砕されるため、コラーゲン分子は本当にばねに似ています。.
真皮の弾力性と安定性 «休み» 表皮は状態として定義されています «ばねます» — コラーゲンおよびエラスチン繊維およびグリコサミノグリカンによって形成された水性ゲルの品質. もしも «マットレス» よくない — 弱まった «ばねます», またはゲルは湿気を保持していません, — 皮膚は重力の作用を受け、睡眠、笑い、そして泣く、しわを失い、弾力を失い、. それで、鼻唇などの大きな襞を形成します.
若い革では、コラーゲン繊維とグリコサミノグリカンゲルが常に更新されています. 年齢とともに、真皮の細胞外物質の更新は遅く、損傷を受けた繊維が蓄積し、グリコサミノグリカンの数は着実に減少します。.
真皮の細胞の主な課題 — 細胞細胞性物質を破壊して（合成）する（グリコサミノグリカン）. 主に、これらは細胞 - 線維芽細胞に従事しています. 線維芽細胞は、皮膚結合組織の組成と構造を決定する建築者と建築家の両方と呼ぶことができる。. それは彼らが最初にコラーゲンとヒアルロン酸を破壊し、そして再び合成されたこれらの分子を破壊することです. 破壊と回復の過程は連続的に起こり、それは細胞間物質が常に更新されています.
老化の革では、線維芽細胞の活動が減少し、そしてそれらは彼らの職務に対処することができます。. 細胞間物質を形成する能力を特に急速に失う. しかし、破壊的な能力は、女性の大きな後悔に、長い間同じレベルのままです. 彼らが言うように、休憩 — 建てられないでください. 老化革では、コラーゲン繊維はより厚くなりますが、それらの数と弾力性が低下する. その結果、コラーゲンマトリックスの構造が破壊され、真皮の細胞外物質の含水量が少なくなり、皮膚がそれぞれ弾力性および弾力性を失う。.
真皮とグリコサミノグリカンの役割
Dermaは、皮膚の機械的性質を提供するフレームの役割を果たしています - その弾力性、強度および拡張性. それは水とスプリングマットレスの組み合わせ、湧き出ているコラーゲンとエラスチン繊維の役割が樹脂の役割、それとの間の全空間とムコ多糖（グリコサミノグリカン）からなる水性ゲルで満たされています。. コラーゲン分子は実際にはスプリングス、Tの似ています. に. それらの中で、タンパク質糸はスパイラルのようにねじれている. グリコサミノグリカンは、水に溶解していない大きな炭水化物分子であり、細胞が大量の水を捕捉するメッシュに変わる - 粘性ゲルが形成される.
表皮 — これは肌の上で絶えず更新された更新された層です. 特別な構造はデリカと接続されています — 基底膜. それはタンパク質繊維の敷物織物に似ており、ゲル状物質（グリコサミノグリカン）を含浸させた. 基底膜の近く、DERMはより多くのグリコサミノグリカンを含んでいます «ばねます» sty. これは真皮のいわゆるふくらんでいる層です。. それは表皮の直下で柔らかい枕を形成します. Nobble層の下では、コラーゲン繊維とエラスチン繊維が硬質支持グリッドを形成するメッシュ層です。. このメッシュにもグリコサミノグリカンが含浸されています. 主グリコサミノグリカン真皮は、最大の分子量を有し、最も多くを結ぶヒアルロン酸です。.
表皮が休んだこのマットレス、このマットレス、その弾性と機械的負荷に対する抵抗は状態として定義されます。 «ばねます» - コラーゲンおよびエラスチン繊維およびグリコサミノグリカンによって形成された水性ゲルの品質. マットレスが順不同でない場合、またはゲルが湿気を保持していない場合 - 肌は重力の作用、眠り、笑い、叫び、しわを失い、弾力を失い始めます. 若い革とコラーゲン繊維で、グリコサミノグリカンゲルが常に更新されています. 年齢とともに、真皮の細胞外物質の更新は遅く、損傷を受けた繊維が蓄積し、グリコサミノグリカンの数は着実に減少します。.
Glycozaminglikanov組織における分布
Glycosaminglikanovにはいくつかの種類があり、それぞれが体内のいくつかの特徴的な場所で形成されています. 順番に、Glycosaminglikansも体が引き出すことができるより小さな部品に分割されるべきです.
グリコサミノグリカンとその組織におけるそれらの分布
ヒアルロン酸 それは眼（硝子体）、関節（滑液）、革、軟骨、骨に形成されています
コンドロイチン それは目、大動脈、軟骨、皮膚、骨、スルーの角殻に形成されています
コンドロイチン-4硫酸 軟骨、皮膚、腱に形成されています
コンドロイチン-6硫酸 軟骨、皮膚、腱に形成されています
ヘパリン それは皮膚、肺、肝臓、血管に形成されています
ヘパシルファレ 肺、大動脈の形
ケラタン硫酸I 角膜の形
ケラマンセルファーII。 軟骨の形
デルマタンファレ それは皮膚、腱、強膜、角膜、心臓弁に形成されています
ハンター症候群では、2つのグリコーザアミニ塩 - 皮膚血血清およびヘパラスル硫酸塩を分割する際に問題がある。. これらのGlycozaminclikinsの分裂中の第一段階は特別なリソソームI2S酵素（細胞内の特別な袋に位置する酵素 - リソソーム）を必要とする。. ハンター症候群を持つ人々では、この酵素は製造されているか、または不十分な量で、または全く製造されていません。. 結果として、グリコシンキルキンは、特に大量の皮膚血清およびヘパラス硫酸塩を含む組織において、体全体に細胞内で沈着される。. GlycozaminClicksの蓄積の結果として、内臓および生物システムは失敗と協力し始め、それは多数の深刻な敗北をもたらす. ハンター症候群ノノノノカーバ帯のGlycozaminclineの蓄積速度は、その結果、依然として広範囲の医学的問題によって普及していることがわかった。.
