ガラクトシミア

疾患を起こしたのはガロクトゼヘミア? この病気の症状は何ですか? 彼を扱う方法? この記事で読んでください。.

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ガラクトシミア

この疾患は1908年に最初に記載されました., 同時に、子供は非常に疲れきっていました、彼は肝臓と脾臓を持っていて、尿中にガラクトースが決定され、それは食べ物が牛乳を与えるのをやめた直後に消えた.

原因

ガラクトースは、特別な酵素の作用（ガラクトース-1-リン酸 - ウリジルトランスフェラーゼ）の作用下で、最初にガラクトース-1-リン酸、次いでグリコーゲン中で最初に旋回する乳糖（ラクトース）の形で体に入る。.

ガラクトーシア血症、肝臓および赤血球語（赤血球）中のガラクトースを分裂する酵素の量は減少します（2つだけが吸収されます—3％ガラクトース）. それ自体では、疾患の酵素の欠如は誘導されないが、ミルク加熱ガラクトース生成物（ガラクトース-1-リン酸）が血液、腎臓、脳、舌、副腎、心臓、レンズに蓄積されるとき、そして全体として臓器や体に損害を与える影響を与える.

赤血球中のグルコース-1-リン酸の含有量は10で上昇します—20回、それが酸素輸送が20の減少する理由です—30回、呼吸組織. 糖の血液レベルは血中に減少し、それは子供の成長と発達の原因である. レンズアイのガラクトース交換のための非分離可能な製品の沈着は白内障の発達につながります. ガラクトーゼ血症の流れの強い形態は、妊娠中の乳汁を食べたときに、児童の体がガラクトース交換製品の損傷作用を受けているという事実に関連している可能性があります。.

誇示

激しい銀河血症の激しい形で、嘔吐は各牛乳、下痢、体重を急速に減らす。. ほとんどの場合黄疸を観察したが、その症状は生理学的黄疸のように、2のために通過することができる。—出生後3週間、そして8ヶ月まで節約することができます. 肝臓は徐々に増加し、大きなサイズを達成することができます。. 脾臓も増加しますが、ほとんどありません. 腹が撮影され、拡張静脈がそれに見えます。.

子供たちは望んで、食べることを拒否します. ケースの50％以上、白内障が発展し、それは子供の人生の最初の月末に検出することができます. 腱の反射は減少し、子供の遅れが彼の頭を維持し始めます. 眼球と痙攣さえも組み合わせることができます。. 厳しい形は、原則として、最初の週と子供の人生の日々でさえ発展します. 疾患の光の過程で、牛乳の後に嘔吐のみが可能です. 後で肝臓が増加し、白内障が現れます. 子供は大量と成長の後ろに遅れています、後で彼の頭を守り始めて座っている.

無症候性（無症候性）形態のガラクトシウム血症は記載されており、この疾患は血液の生化学的調査でランダムに発見される. その後、両親は子供が牛乳が好きではないことを覚えておくことができて、かかる. 乳房が母乳を拒否したときの症例が記載されている. それにもかかわらず、簡単なコースでさえ、ガラクトースの交換の製品は肝臓に損傷を与えるため、その慢性疾患の傾向に注意してください。.

ガラクトーゼ血症の診断をするためには、実験室確認を得ることが必要です. 血中のガラクトースのレベルは0.8g / lに増加する. ガラクトースクロマトグラフィーの方法を用いて、尿中に尿中が見られる. ローディングガラクトースを持つサンプルは、数時間の血中のその量を増加させます。—ガラクトースの50％が尿に由来する. グルコースの荷重は通常の反応（正常な血糖線）を与える.

急性流中の疾患の予測は不利である：死亡後の死後の枯渇（悪液質）および肝硬変症からの死亡が来るかもしれない. 子供が生きているままである場合、彼は白内障と認知症のために失明を発症します、死は肝硬変から数ヶ月間起こります.

重度の症例の予測は、軽い形をして、軽い形をしている、疾患は生命と互換性があります.

ダイエットパターン

治療が人生の最初の日から始まった場合、肝硬変は発達しない、白内障および乏病性（認知症）を回避することができる.

後日、潜在療法が後日始まる場合、子供がすでに肝臓の開発と病理学において遅れを持っているとき、その病気はさらなる劣化を可能にしない. ただし、回復時にカウントする必要がなくなりました.

治療は3年間、ガラクトースがない特別な食事療法で行われます. 治療用栄養の複雑さは、乳牛の子供を新生児の期間から奪うという事実にあります。.e. 病気の最初の症状が現れる前に現れる. これは重度の合併症によるものです。これは、発展していなくなりました。.

乳房の子供たちはラクトースなしで特別な混合物を与えます：大豆、Nutramgen（タンパク質加水分解物、植物油、スクロース、ビタミン、ミネラル）、ラクトース. あなたは砂糖、マーガリン、米粉の卵をベースにしたそのような混合物を準備することができます.

重度の症例では、輸血、血漿、特殊薬物治療（カリウムオロタットが処方され、ATP、カカルボキシラーゼ、ビタミン）. そのような疾患がファミリー、ミルク、ならびにエンドウ豆、豆、レンズ豆、大豆、若いジャガイモ、ココア、チョコレート、肝臓およびその他のサブプロダクトが排除されている場合.

食事療法の原則

• ダイエット食品の早期任命（この病気の疑いがある場合は、新生児の最初の摂食を伴う）.
• ラクトースを含まない女性乳のための本格的な代替品の存在.
• それがさまざまな許可された製品を成長させるように子供の食事への包含.
• ガラクトーゼ血症の子供の誕生の危険性が高い妊娠中の女性における牛乳と乳製品の使用を制限する.

低塗装混合物の主成分は乾式可溶性乳プロテインカゼインです. それはカゼインの沈殿によってスキムミルクから得られ、次いでそれをレモン酸塩で溶解しそしてスプレーで乾燥させる.

そのような混合物はまた、25:75、スクロース、麦芽抽出物、またはデキストリン - マルトース、デストリン - マルトース、澱粉、子供用小麦粉、ビタミンA、D、E、RR、C、C、C、C、C、C、グループBの比率でも作用しています。マクロ - および微量元素（鉄、ナトリウム、カリウム、カルシウム、リン、マグネシウム）.

低特性混合物 — この粉末、乾燥乳に似た外観と味.

12％の混合物の調製：12gの乾燥粉末を服用し、100mlの暖かい水を加え、均質な粘稠度まで徹底的に攪拌し、沸騰させ、滅菌瓶に注ぎ、冷たくする. 冷蔵庫で店舗が続きます.

低コルトン製品はいくつかの種です.

• 麦芽抽出物との低柱乳混合物（2ヶ月までの子供のための）.
• 小麦粉（米、そば、オートミール）と2ヶ月を超える子供の属性.
• 6ヶ月を超える子供のための低柱のミルク、そして料理の代わりに牛乳として.

サンプルメニュー

ガラクトーゼ血症（年齢）を用いた低粗乳を用いたメニュー（グラム） — 7ヶ月、体重 — 8 kg）：

最初の給餌（6.00 H）. 低コルトン（12％）ミルク — 200。.

第二給餌（10.00 H）. 低柱（12％）の牛乳のお粥 — 150、フォームオイル — 5、卵黄。 — 1/2個、パン — 50、アップルピューレ — 50の.

第3給餌（14.00 H）. ブイヨン — 30、低柱（12％）のピューレ野菜 — 150、野菜油 — 5、ピューレ肉 — 30、パン — 5、フルーツキサン — 穏健.

第4給餌（18.00 H）. 低コルトン（12％）ミルク — 200、ジュースアップル — 40、クラッカー — 五.

5回目の給餌（22.00 H）. 低コルトン（12％）ミルク — 200。.

新生児の乳糖不耐性のわずかな疑いで、それらは診断が最終的に除去されるかまたは送達されるまで、それらを麦芽抽出物と低カラム混合物に移す。.

生化学的血液研究中の診断が確認されなかった場合、子供は再び母乳を手に入れ始める. 診断がまだ正しくインストールされている場合、2ヶ月前に、子供は麦芽抽出物と低柱の混合物を、最大6ヶ月 — 小麦粉、6ヶ月の低カラム混合物 — 低特性牛乳.

乳製品混合物の毎日の量、飼料の繁殖および締め切り — 副産物、マメ科、コーヒー、ココア、チョコレートを除いて、健康な子供たちのために設立された規格で開催されます。. 年間の子供たちは、フルーツキャンディー、マーマレード、ジャムズを許可されています.

ガラクトースの生化学的分析の制御下で、小児科医、栄養士、眼科医、神経病理科医の監督下で3年間、ダイエットおよび療法を実施する. 子供たちは通常忍耐強く忍容性があり、喜んで、低柱の混合物を飲み、皿を使用して調製されています。.