原発血小板症は骨髄幹細胞の活性に違反している血液病変です。. その結果、血小板レベルは大幅に増加します。.
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一次血小板症の概念
一次血小板術症は、骨髄内の1つまたは複数の血液内発芽の自律的増殖を特徴とする幹細胞の違反があるミエロロリ発熱性症候群に関連する血液病変である. その結果、過剰な数の細胞が末梢血に現れ、場合によっては肝臓と脾臓に現れる. 驚くべきこれらの病気は、全体を超える人々、子供や若者では非常にまれです。. したがって、例えば、小児期の血小板症推進率は、0百万百万人から14歳の子供の症例が約0.09件です。.
病気の症状
この疾患の徴候の症状は可変であり、大部分は患者の一般的な検査で行われた血液の一般的な分析のデータに基づいてランダムに診断されます。. 最も一般的な症状は頭痛です. 診断は血栓性または出血性合併症の出現の前に発生することがあります。. 実際、これらの患者は血小板凝集の違反に関連する合併症の頻度が増加しています.
一次血小板術症の診断基準は次のとおりです。
- 600 g / lを超える血小板数
- hemaTokritは40％未満または正常な血液
- 平均正常な赤血球容量を有するフェリチンまたは正常赤血球の正常レベル
- 通常の髄質核型
- 髄質線維症の欠如（脾臓の増加と血液中の白血球の上昇）の非存在下で1/3未満
- 骨髄増殖性症候群の存在を示す形態異常または細胞遺伝学的変化の欠如
- 反応性血小板症の原因はない
一次血小板術の診断基準は、骨髄骨髄骨組の特徴の存在を伴う症状および生物学的データに基づいており、骨髄細胞骨芽細胞類の顕著な増加を伴う、それは形成形成の原因である。. 骨髄生検はあなたが骨髄細胞の増加を述べることを可能にします.
一次血小板症の発症のためのメカニズム
一次血小吸鳴症の発生のためのメカニズムはまだ知られていません. 骨髄に対するクローン損傷の理論（つまり、単一細胞病理学的クローンの増殖に関連した）. 特に血栓症のリスクが増加したクローン性の場合、疾患は最も困難であることがわかりました.
一次血小板症の治療
現在、一次血小板症の治療には、HyderaまたはHydrociuria（ヒドロキシウロープ）などの治療用調製物が使用されている - これは長年使用されている帯状である。. これらの薬は血栓性リスクの減少において役割を果たす、白血球と血管壁との相互作用を制限し、赤血球ティウロスのレベルを低下させることによって血液粘度を低下させる. 抗微生物の作用機序は、骨髄（弱い用量で）および接着血小板への障害物中の巨核球の熟成の抑制と関連している（より高い投与量）.
インターフェロン - アルファはまた、血小板症による有効な治療手段であるが、それは排他的に、それは腸を迂回して投与され、すなわち腸を迂回して、そして薬物の副作用、（インフルエンザ症候群、精神障害）、今日の広範囲に使用されることを余儀なくされている。.
