急性骨髄性白血病

鋭い白血病 — クローンの不均一なグループ
造血織物の腫瘍疾患は制御されない
増殖、骨髄への分化および蓄積の破壊および
未熟造血細胞の末梢血.

• 貧血 — ヘモグロビンレベルの低下
  それ自体が現れる赤血球の数
  弱さ、作業能力の低下、眠気、顕在化
  心不全、ハートビート,
  弱さ、息切れ、皮膚および粘膜の艶消し、オリステラティカル
  低血圧、二次狭心症および心筋梗塞、インテリジェント
  クロモタ、慢性患者の呼吸不全の診療所
  気管支肺疾患（COPD）.
• 顆粒球減少性 — 感染性合併症,
  血液中の顆粒球数の減少により、高温および中毒性によっても明らかにされている。
  地元の診療所（壊死性地区、潰瘍性口内炎、骨髄炎
  歯の抽出後の顎）または一般化（敗血症、感染性心内膜炎）,
  より頻繁に細菌性、感染.
• 出血性
  — 皮膚の出血と粘液、鼻とガムの出血,
  胃腸および腎臓の出血、子宮出血、高揚
  運用介入中の血液作用.
• 増殖性
  — リンパ節症、脾腫、肝細胞性、過形成歯肉炎,
  骨の痛み、頭蓋脳神経、頭痛、違反の機能の障害
  ビジョン、一般的、そして焦点の神経学
  症状、頭痛、Priapism.
• 不毒化
  — 弱さ、食欲の減少、減量、発汗.

1. 初め
   診断のステップ
   静脈から血液サンプルを取ることによる血液の臨床分析. 血液サンプルで
   血液細胞の数（赤血球、白血球およびそれらのサブタイプは決定される。
   血小板も. 血液の臨床分析における発見20％以上
   芽細胞は急性白血病と診断することができる.
2. で
   爆風の数を診断するのに十分な血液がない
   追加の方法を用いた診断の正確な検証の目的
   研究は骨髄の誤嚥生検を行うことが示されている.
   骨髄の研究には骨髄吸引物の研究が含まれます
   （私のセグラム - 細胞学的検査の分析）はまれな場合には、支出粒肥大化が行われる
   骨髄の組織学的研究のための骨髄.
3. NS
   急性の変異体を決定するための追加の研究方法の品質
   白血病および予後マーカーが実施される。

• 細胞化学
  研究（ミエロペルシダーゼ、エスラーゼ、グリコーゲン）
• 細胞遺伝学的
  勉強 — 存在しないなどの染色体異常の検出
  標準分析による骨髄細胞中の追加の染色体
  メタファズまたは魚の方法
  （蛍光灯
  ハイブリダイゼーション
  その場。 — 能力に基づく方法
  小さいものである条件下で接触する染色体DNA（ターゲット）
  DNA配列（プローブ）、この染色体DNAを相補的. で
  蛍光物質プローブへの受入は、そのDNA分析を生成する
  間心細胞における細胞の位置）. 細胞遺伝学の結果
  研究は診断的重要性と予後の両方を着用しています.

• 分子生物学
  研究（遺伝学的研究が特徴を特定するために行われる
  病気の結果に影響を与える可能性がある突然変異 — 例えば、Flt3-チロシンキナーゼ、CD117遺伝子は受容体合成のために引退した
  幹細胞増殖因子C-キット、シクラ遺伝子,
  Baalc、ERG、NPM1.
• 勉強
  フローサイトメトリーによる示差抗原（CD）の腫瘍細胞について（免疫表現型）.

• 一次活動
  ステージ — 最初の臨床症状の間の時間間隔
  病気、診断、そして最初の完全寛解
• 満杯
  臨床血液寛解 — 骨髄膜における吹き出し細胞の数
  5％未満の減少、特別なビザ白血病病巣はありません
  末梢血中の病変は爆風細胞ではない,
  血小板100の数。×109 / L白血球2.5 X
  109 / L、顆粒球1.0 X
  109 / L、ヘモグロビンレベル100 g / l.
  最近、細胞遺伝学的および分子生物学の概念
  寛解.
• ステージ
  最小残差（残留）疾患.
• 再生しました
  病気（骨髄、特許性の高いサージ）.
• ターミナル
  ステージ.

1. 若い患者におけるIMLの疾患または治療法の症状を制御するために
   病理学的クローンを破壊するための集中化学療法
   細胞と長期寛解に達する. この処理方法は
   脱毛、口内炎の外観などの重要な副作用
   口腔空洞、吐き気、嘔吐、液体スツールの外観. これらの側に加えて
   現象、化学療法は悪影響と健康を持っています
   血液学的に長い滞在を必要とする細胞
   部門. このとき、患者は血液細胞を介して行われます
   血小板塊、抗菌薬は戦闘に規定されています
   感染. 誘導化学療法が十分な対照を提供する場合
   病理細胞（寛解の状態）、次に通常の回復
   血球は数週間以内に始まります. ただし、場合でも
   治療疾患が成功することができます — 繰り返す.
2. 唯一のもの
   ほとんどの患者をOMLで癒すことができる治療の公知の方法,
   同種異系（ドナー）造血ステムの移植
   細胞. これは複雑なリスク関連の手順であることを念頭に置いています。
   早期および遅い合併症. 治療の結果は、ドナーと患者の適合度（HLA適合性）によって異なります
   適切なドナー細胞の利用可能性と同様に（受信者）
   互換性のある血液や姉妹、ドナー銀行の可用性）. したがって
   この種の治療に厳格な証言と禁忌がある方法
   患者が移管することができる場合のそれらの場合に適しています
   幹細胞移植と適切なドナーと回答した化学療法処理.
3. 勉強
   近年で行われたMDS /二次IMLの開発メカニズム,
   この病状のためのものはプロモーター領域の超多重化によって特徴付けられる
   いくつかの遺伝子 - oncosuppressorが続く «沈黙» これらの遺伝子I
   IMLにおける腫瘍細胞の増殖と形質転換. これらの知識に基づいて
   寄与するいわゆる次の低成分剤が開発されました。
   早い発現を引き起こすDNA低メクチル化 «無効» ジェノブ.

2004年5月、経営者
米国食品医薬品管理（食品医薬品、FDA）の使用許可
あらゆる種類のMDSの治療のための注射用調製アザシチジン（ヴァイダザ）. ロシア連邦で
MDSとIMLの両方の治療を含む、薬物は2010年に使用されていた。. 研究の結果はそれを示した
アザシチジンは確実に急性骨髄性白血病患者への人生を延長する,
スケジュール幹細胞移植/集中的
化学療法. この研究は、現代の治療を受けていないOML患者の生存率が1.6であることを示しています
ヶ月、AzacytidinはIMLで寿命を上げます
11.1ヶ月、好意を持っています
安全プロファイル. そのほか,
医療従事者の十分な資格がある薬物、
屋根レッターを適用する.

ロシアで採用されたプロトコルによると、患者IMLの治療はありません。
集中的に適しています
化学療法および二次OMLは、低用量のシタラビンおよび/またはで行われる。
支持療法を用いて[一]. そのような治療法
患者の生活の質を向上させるが、人生を増やさない
病気の自然経過と比較して. 使いながら
このカテゴリーの患者のアザシチジンは根本的に流れを変えることができます
病気（表1）.

テーブル
一. 治療に応じて、IMLの患者における平均全生存率（間接的
比較データ）.

	治療なしで	支持療法	低用量のシタラビン	アザシーチジン
OML、を含みます 番号 為替 骨髄における爆発数20-30％	1,6	13,4。	17.0	24.5

IML患者の生存期間中央値（Blastsの20-30％）,
アザシチジンを受ける、24.5ヶ月に増加します. 同時に、グループの違い
支持療法と低用量のシタラビンの群とアザシチジン
年齢や核型に関係なく、統計的に信頼性が高い（P = 0.045）
それぞれ11.1と7.5の任意の月がそれぞれ
支持療法グループの生存率は13.4と低グループに等しい
シタラビンの用量 — 17.0ヶ月）（データ研究の分析IIIフェーズAZA-001）[2。]. 2年後、グループ中の患者の50.8％が生きていた。
アザシチジンは比較群より2倍以上の（26.2％）. にとって
比較 — 現代の治療を受けないOMLの患者（自然）
病気の経過）は診断から7週間以内に死亡します.

IML患者の場合、違います
集中化学療法/幹細胞移植、治療
アザシチジンは延長する唯一の人生の手段であるかもしれません
長い寛解を達成するのを助けます. アザシチジン群の治療反応へのAZA - 001研究
（基準IWG。
2000年）患者の29％に達した（全答え）、49％ — 達成
血液の改善. 比較群との違い（«support support
治療», «低用量のシタラビン»）統計的に信頼できる（5と12％、31および25％
それぞれ）. 病気の進行までの時間は14.1ヶ月であった
グループ «Azacytididine» 比較群で8.8ヶ月（p = 0.047）. 間隔
血液学的応答はアザシチジンで13.6ヶ月で、
伝統的に使用されている治療法で5.2ヶ月（p = 0.002）.

受信したMDSとIMLの患者で
治療アスシチジンは、より高い独立性の可能性が高い観察された
赤血球塊の輸血：患者の45％がそれから独立した
伝統的なモードでの血行トランスファ — わずか11％（P < 0。.0001）.

したがって、患者OMLのアスチチジンの治療（爆発の20~30％）
より高い寿命と合計だけでは
支持療法と低用量のシタラビーナと比較した修理頻度,
しかし、より高い血液学的改善と独立性
輸血. MDS高リスクアザシチジン療法患者
OMLへの変換前の時間の増加を伴う（17.8ヶ月対11.5ヶ月、P）<0.001）.

Azacytidinは治療のための国際プロトコルに含まれています
60歳以上の患者における骨髄性症候群およびIMLのIML患者.

アメリカ：National OML治療ガイドで
腫瘍学ネットワーク （全国 癌。 包括的。 通信網。, nccn, 米国。） （2010） AzacyTidineはアプリケーションにお勧めです
目に見える候補者ではない60歳以上の患者
化学療法. 推奨事項は高レベルの証拠で与えられています.

に
アザシチジンの治療の背景に対して発生する3~4度の望ましくない現象,
血液学的治療（71.血小板減少症（85％）、好中球減少症を含む4％）
（91％）と貧血（5