先天性免疫不全は、免疫系の作業における違反によって明らかにされており、これは様々な遺伝的欠陥に関連している。. 免疫の細胞性および体液性体液単位の不十分なものは、慢性感染症の発症および臓器および組織への炎症性損傷をもたらす.
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体液性免疫不全の不十分
体液性免疫の不十分な機能性はすべての原発性免疫不全の50~60％であり、抗体産物の違反によって明らかにされています（ヒトのエイリアンエージェント - ウイルス、細菌に反応して人体に形成される血清タンパク質）. このグループは、免疫グロブリンAの単離された欠乏症、他のクラスの免疫グロブリンの単離された欠乏症、いくつかのクラスの免疫グロブリンの欠損. 体液性免疫の不十分な抗体の正常な濃度で可能である。. これは、細菌の炭水化物抗原に対する抗体のレベルの低下などの抗原の特定の群に対する抗体のレベルの低下によるものである。.
単離された免疫グロブリン欠乏症
免疫グロブリン欠乏症を隔離し、最も頻繁に満たしています. それは免疫グロブリンAを分泌する細胞の有限分化の欠陥の結果として起こる. ほとんどの患者では、免疫グロブリン欠乏症は無症候性に作用します. 少数の患者だけが肺および腸の感染症の出現を強見しています。.
細胞免疫不全の不十分
細胞性免疫の不全は全初期免疫不全の5~10％であり、そしてTリンパ球または幹細胞不全の増殖違反（成長）および分化によって明らかにされる. ほとんどの場合における細胞免疫の一次侵害は、抗体の二次障害合成を伴う.
免疫のT細胞の生成が不十分
T細胞不全はウイルスやキノコへの体の感受性の向上を決定し、その破壊は細胞免疫の反応に基づいています。. ジヨルジ症候群および非天候症候群は、子宮内発達中の胸腺の発生が発生することによって引き起こされる. そのような患者において、細胞免疫の反応を検出することは不可能であり、そして抗体はそれらの体内に形成されているが、体液性反応は弱められる.
免疫の細胞の不足
リンパ球の不十分な不全は、男性でのみ発見されたブルトンの先天性Aghammaglobuliniaをもたらす. 男の子は声明細菌による繰り返し感染症の対象となる - ブドウ球菌とStreptococci. この疾患はX染色体に局在化した劣性ゲノムによるものであり、生殖器染色体XYのセットを持つ男の子だけで検出されます。. この形態の免疫不全では、リンパ組織にはB細胞が存在しない。その結果、免疫グロブリンは血清中に検出できない. 同時に、患者は通常発達した胸腺を持っています. 定量的および機能性のT細胞は健康な子供たちと異ならない.
Gammaglobulinの含有量を減らす
低血管糖血症（ガマグロブリンの数の減少）もまた、精製感染症によって特徴付けられる. 免疫グロブリン欠乏症は、免疫グロブリンのレベルが母親から受け取ったときに非常に時期尚早の子供に見られます.
体液性および細胞免疫の不完全性を組み合わせること
体液性および細胞性免疫の不十分な不十分なものは、全初期免疫不全の20~25％である. このグループには、一次増殖（成長）およびリンパ球およびTリンパ球の分化による疾患が含まれます。. Tリンパ球の数および血液中の免疫グロブリンの数を減らすことは、重度の組み合わせ免疫不全で最も顕著である. これは先天性免疫不全の最も有害な形態のものです。. それは出生直後の様々な感染性（ウイルス性、真菌、細菌）疾患の出現が特徴付けられ、それは早期死につながる（通常は人生の最初の年に）。.
体液性および細胞性免疫の併用不全、例えば、ジョリの症候群における、Viscott-Aldrichまたは心臓の先天性欠損症の症候群またはヒトの先天性欠損症の血小板減少症の血小板減少症の症候性.
