ポルフィリアの人生


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  • Porfíryとは何ですか
  • Porphyria:人生からの物語


  • Porfíryとは何ですか

    Porfíryとは何ですか? これが医療監督からの定義です。 «ポルフィリン疾患、ポルフィリン - 血液および組織内のポルフィリンの含有量が増加し、尿や糞便による放出によって増強された遺伝性障害のある色素交換». これらの乾燥していて、非常に理解できない言葉の背後にあるのは何ですか?
    今日の医者がポルフィヤリーについて多くのことを知っていることがわかりました. 2000万から(他のデータによると)1人が、このまれな形の遺伝子病理を患っていると考えられています。. 疾患が難しくなかったとき、薬は急性先天性ポルフィリアの約80例を記載している.

    この疾患は、身体が血液の主要な成分を生産することができないという事実を特徴としており、それは今度は血液中の酸素および鉄の欠乏に反映されている. 血液および組織において、顔料交換が破壊され、ヘモグロビンの崩壊は太陽紫外線または紫外線の影響下で始まる。.

    患者は日光で禁忌です。これは耐えられない苦しみをもたらします. さらに、疾患の過程において、腱が極端な徴候では指のねじれにつながることが変形する. さらに、患者は昼間の間に非常に淡い肌で、夜間のよりモバイルライフスタイルに置き換えられている強さと嗜眠の衰退を感じる. そのような症状が疾患の後期段階のためだけに特徴的なものであることを繰り返すことは、さらに多くのより多くの恐ろしい形態がある。. すでに上記で書かれているように、この疾患はXX世紀の後半まで実質的に不安でした.

    Porphyria - 疾患は精神的ではないという事実にもかかわらず、それは自然に、精神に非常に破壊的に影響を与える. はい、そして一般的に人を自殺することができます.


    Porphyria:人生からの物語



    ポルフィリアの人生ジャーナリストVladimir Lagovskayaは、15年以上かけていた女の子のポルフィリアの場合について書いています(姓と居住地は呼ばれていません)。. «カティのための昼光の致命的. 太陽はたった1分で生きている彼女を燃やすことができます. ガール病院. しかし他の人にとっては危険ではありません. カチナの夜は15年間続く. 顔とハンドルの幼児期から、オープンの日光、スポット、発疹が現れ始めました. 少女は叫んだりました. これは普通の日付です. 合格. しかし、汚れは通過しなかった. それどころか、潰瘍になった.

    - 医者は診断をすることができませんでした - ソフィアは言う、ママカイ. - 彼らは子供が太陽に異常なアレルギー反応を持っていると判断した. そして私の女の子を暗闇の中で保つことをお勧めします. 評議会は役に立ちました. 太陽なしで過ごした数日間、潰瘍はほとんどトレースなしで癒されました. しかし、彼らは少なくとも数分間の女の子が日光で表示されるたびに再び現れました. そして、すべてが強いたびに».

    月に、女の子は正常に反応しました. 潰瘍や軽い電球で覆われていません. KATIの場合、特定の頻度の放射線だけが殺人的です - 大部分の紫外線スペクトル. 高度な保護からのクレマイは彼女を助けますが、長くはありません:5分. それから耐えられない痛みが始まります. 以前は、女の子が小さかったとき、彼女は場所から閉じたバッグの中で輸送されました. 今、ケイトは呼吸のための空気を備えたポンプで特別な軽いヘルメットを縫いました. 夏にも、女の子は密なコートと手袋を着ています. 彼女は学校に行きません. 紫外線を見逃していないメガネが付いている部屋の中の家で教師と婚約して.

    - 大人は邪悪な噂を広げます - Catina Momが訴えます. - 私の娘が吸血鬼だかのように. そしていつでも彼は誰かを噛むことができます. 一つの新聞は夜にそれを書いたと書いています. 急進的な道具はありません、そして既存の薬は肌の癒しを促進するだけです.

    ラムの血液中心の従業員であるIgorKurbatovは、態度と実際には潜在的な吸血鬼を信じています.

    - 女の子はまれのいわゆるポルフィリン病を持っています」と彼は言う. - その理由は10年前に発見されました. しかし病気の自体は前に存在しました. 吸血鬼の中世の伝説では、ポルフィリン病に罹患した人々を述べた. ドルフィン教授のガイダンスの下での私たちのカナダの同僚は、それが遺伝子の欠陥を引き起こすと信じています. 私たちは完全に確信していませんが、これの本質は. 男は顔料で飽和しています、いわゆるポルフィリン. 彼らは例えば、血の組成を入力します - ヘモグロビンでそれを赤くする. 患者では、ポルフィリンの天然循環が破壊されます. 彼らは皮膚の下に蓄積し、日光の作用の下で破壊力を得る. 毒の原子状酸素を分離し始め、それは文字通り布を囲む布地. 顔の特徴は認識を超えて歪めることができ、恐ろしいようにすることができます. 人々は光から隠れて夜だけ通りに出かけます. 一部の患者が血を飲んだことが可能です. しかし、悪魔の目標ではなく、薬として. 彼らは直感的にヘモグロビンの喪失を埋める必要があると感じました. そしてそれが人間の血からのみ採掘されることができる前に、直接それを使用して. それは苦しみを促進しました. しかし今日はすべて不要です、ヘモグロビンは薬局で販売されています.