Homocystinuria


コンテンツ

  • ホモシスチン尿の原因
  • 誇示
  • 処理



  • 原因

    特別な肝臓酵素の活性の低下(シスオニックスインターゼ)、メチオニンおよびホモシスチンは子供の体に蓄積され、これはいくつかの生物系(骨および中枢神経系)に損傷を与える。 Homocystinuriaの発達.


    誇示

    低層の遅れの形で子供の寿命の最初の年の間に徐々に現れる重量と成長. この場合、子供の食欲は正常なままであり、胃腸管の機能は患っていないが、カッテージチーズまたはKefirの形でタンパク質の追加の投与を伴う子供の栄養を改善しようとするすべての試み.

    それは後で春の閉鎖、四肢の曲率によって、子供が過敏性、プラーク、彼は夢を持っていて、体重赤字が増加する.


    処理

    この疾患の2つの形態があり、そのうちの1つは大量で治療可能です(50—1日500 mg)ビタミンB 6、もう1つは食物食品を必要とします. 食事療法は、メチオニン含有量が少ない、カルシウム、鉄、ビタミンの追加注射で低血圧でなければなりません。.

    Homocystinuria治療的栄養におけるメチオニンの量は29です—児童体重1kgあたり45 mg、動物製品の食事療法からの例外(または減少)によって達成される.

    特別な製品には、アミノ酸、エビのパン、スクロース、デキストリン - マルトースの混合物を含む、いわゆるゼラチン菓子が含まれます。.

    自然製品を提供しました: ゼラチン、ミルク、コーンフレーク、イネ、レンズ豆、ピーナッツ、およびコーンオイル、ジャガイモ、他の野菜や果物.

    高メチオニン製品: コテージチーズ、チーズ、卵の鶏肉、牛肉、ウサギ、鶏肉、ニシン、タラ、牛肉、牛肉の芽、大豆、エンドウ豆、小麦粉.


    メチオニン低含量製品:
    牛乳、ヤギ、女性、米、ニンジン、ビート、ジャガイモ、ポルカドットグリーン新鮮で缶詰、トマト、バナナ、オレンジ、タンジェリン.

    ホモシススチニュインを含む子供のための(グラム)の日々のセット(体重) — 15 kg)

    治療の有効性の基準は、血中のメチオニンの正常なレベルのメチオニン(0.01g / L)であり、そして尿中のホモシステインの非存在.

    生成物中のメチオニンの含有量(生成物100g当たりのグラム):

    一. 婦人乳 — 0,022。.

    2。. ミルクウシ — 0.068。.

    3。. ケフィア — 0.063。.

    4. カッテージチーズ — 0.263。.

    五. 鶏卵 — 0.378。.

    6。. 肉牛 — 0.528。.

    7。. 鶏肉 — 0.494。.

    八. 牛の肝臓 — 0.345。.

    九. cod — 0.488。.

    10. ライスクラップ — 0.223。.

    十一. セモリナ — 0.103.

    12. groats sokewhire - 0,183.

    13. オートミールシリアル — 0.198。.

    four four. クルップレイ — 0.207.

    15. パールシリアル — 0.173.

    16. 豆 — 0,160.

    17。. 小麦粉 — 0.108。.

    18. パスタ — 0,120.

    n n. ライ麦パン — 0,062。.

    tw. 小麦パン — 0.088。.

    21。. ビスケット — 0.054.

    22。. じゃがいも — 0.010。.

    23。. にんじん — 0,028.

    24。. 白菜 — 0.013.

    25。. トマト — 0.003。.

    26。. オレンジ — 0.007。.

    27。. レモン — 0.006。.

    28。. リンゴジュース — 0.011.

    29。. オレンジジュース — 0.004。.