hiventidinemia疾患を引き起こしました? この病気の症状は何ですか? 彼を扱う方法? この記事で読んでください。.
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巨大血症
そのような病理学を持つ子供の能動的な同定は始まるだけなので、この病気は比較的まれです(1:17000)。.
原因
ヒスチジンの形質転換に関与する特別な酵素(ヒスディダーゼ)の活性が不十分であり、それが順番に体内に蓄積し、不可逆的な脳損傷を引き起こす. 酵素が存在しないことで、この疾患は人生の最初の月に明らかにされ、すぐに進行する、しばしば死につながる.
誇示
子供の全体的な状態が悪い、嗜眠、焦点、食品の拒絶. それから脳中毒の症状に参加し、それは筋肉の色調の変化と子供の全体的な発展の減速によって明らかにされています. 酵素の小さな活動で、この病気は徐々に発症し、精神的およびスピーチの発展において遅れの形で現れる。さらに、これらの子供たちはしばしば聴覚障害を持っています. 多くの子供たちは、興奮性、攻撃性、恐怖の増加の形で感情的な行動障害を持っています.
幾分若干の子供たちの外観はフェニルケトン尿症患者に似ています。子供たちもブロンドと青い目.
処理
プレシンクト小児科医の仕事 — できるだけ早く疾患を認識する(神経系からの合併症の前に)、そして誘惑を割り当てるだけでなく、. 不可逆的な脳損傷の外観の前に食事療法を開始するべきです. 治療的栄養の原則は、ヒスチジンの食品との領収書を制限することです。.
ヒスチジンの低含量: 腎臓牛肉、タコシ粉、弓、ポテト、ニンジン、ビート、果物、植物油、バター、乳房、緑の缶詰のエンドウ豆、トマト.
高ヒスチジン製品: 牛肉、鶏、鶏、鶏、卵全体、リス、卵黄、牛乳、コテージチーズ、チーズ、エンドウ豆、大麦、ライ、小麦粉、米.
食物食品の調製の複雑さは、ヒスチジンが通常の発達のために子供を必要とし、そして人生の最初の年を通してこのアミノ酸の唯一の源は食べ物を含んでいることです。. ジシジンの乳房の子供の最低1日の必要性は16です—34 mg / kg、この量は雌牛乳100mlに含まれています.
年上の子供たちのために、特別なタンパク質混合物は、ヒスチジンを含まない13個のアミノ酸からなる、その年齢のニーズを満たす脂肪、グルコース、ビタミンおよび鉱物サプリメントを豊富に構成されています。. すべての食事療法は、血液検査および尿を慎重に管理下で行い、この子供が身体への中毒効果なしに発達することができるヒスチジンのレベルを決定するために行われる。.
科学者たちは、子供の初年度、ヒスチジン血症の患者が女性乳、物資として好まれるべきであると確立しました。 — ジュースと野菜のピューレ. 小児科医の監督下で導入されたほこりは、野菜のピューレから始まり、その後、オートキーやライスグラムからのお粥、ムースやキジンからのお粥を徐々に追加してください。.
食事処理の適用血液中のヒスチジンのレベルの同時制御で、電源で必要な補正を行うことができ、ヒスチジンは通常レベル(0.01—0.03 g / l).
生成物中のヒスチジンの含有量(産物100g当たりのグラム):
一. 婦人乳 — 0,028.
2。. ミルクウシ — 0.081.
3。. ケフィア — 0.075.
4. カッテージチーズ — 0.306。.
五. 鶏卵 — 0.294。.
6。. 肉牛 — 0.805.
7。. 鶏肉 — 0,697。.
八. 牛の肝臓 — 0.439.
九. cod — 0.54。.
10. ライスクラップ — 0.135.
十一. セモリナ — 0.186。.
12. そば — 0.203.
13. オートミールシリアル — 0.137.
four four. クルップレイ — 0.137.
15. パールシリアル — 0.152。.
16. 豆 — 0.395.
17。. 小麦粉 — 0,096。.
18. パスタ — 0,133.
n n. ライ麦パン — 0.118。.
tw. 小麦パン — 0.106。.
21。. ビスケット — 0.247。.
22。. じゃがいも — 0,027.
23。. にんじん — 0.024。.
24。. 白菜 — 0,028.
25。. トマト — 0.016.
26。. オレンジ — 0.007。.
27。. レモン — 0.018.28。. リンゴジュース — 0.010。.
29。. オレンジジュース — 0.009。.
穏健. レモン汁 — 0.016。.