急性断続的なポルフィリア：症状と診断

ポルフィリア：病気の発達のためのメカニズム

ポルフィリアまたはポルフィリン疾患 - 血液および組織中のポルフィリンの含有量が増加した遺伝性障害のある色素交換.

光皮ダマトーシス、溶血性危機、胃および神経障害によって明らかにされた.

この病気、魅力的な症例は吸血鬼の伝説の基礎として役立った. その最も一般的な外観は急性断続的なポルフィリア（OPP）です.

病気の発達のメカニズムは何ですか? ヘモグロビンのネックロック部分 - 宝石 - 皮下布を食べる有毒物質に変わります. 皮膚は茶色の色合いを獲得し始め、それはまだ薄くて日光浴への暴露であるので、皮膚は瘢痕と潰瘍で覆われています. 潰瘍と炎症損傷軟骨 - 鼻と耳、それらを変形させる.

まぶたとねじれた指につかまったものと連結され、それは信じられないほど人を醜くします. 患者は日光で禁忌です。これは耐えられない苦しみをもたらします.

急性断続的なポルフィリアの考えられる原因

ほとんどの場合、疾患は悪化期間中に検出され、それは多くの要因によって誘発され得る。. 最も一般的なものは次のとおりです。

• 薬用調製物（口腔避妊手段を含む）。
• カーネルとの接触（例えば、C /経済肥料）。
• 月経中の女性のホルモンプロフィールの違反
• 期間または妊娠中。
• 栄養の性質、飢餓の性質の急激な変化。
• 感染症;
• ストレスの多い状況
• アルコールの受け入れ.

ポルフィエリーの急性攻撃の最も最初の説明は硫化の使用と関連していた. 今日まで、最も一般的な薬物薬 - 病気の急性流動誘発物質 - 鎮痛薬、スルホンアミドおよびバルビット調製物.

急性ポルフィリアに面している臨床医、臨床医、臨床医はすべての患者と隠された培地があり、急性ポルフィリアでの使用のための薬物のリスト、安全で安全ではありません。. 毎年、これらのリストはPorphyriaのスウェーデンの中心部によって更新され公開されています.

この病気を誘発するもう一つの非常に一般的な要因はホルモンであるので、この事実は男性と比較して女性の急性ポルフィリアのより頻繁な徴候を説明します.

病気の症状

急性ポルフィンに従事している研究者の経験を合計し、この疾患の最も特徴的な臨床症状を与えます。

• 腹痛の原則として、上腹部または右の腸骨領域で。
• ベビーなキャラクター、時には永久的です。
• 継続的な数時間または数日。
• 吐き気、嘔吐。
• 便秘、それほど頻繁に - 下痢;
• 持続的副鼻腔頻脈（毎分最大160ビート）。
• 高血圧症
• 筋肉の奏者（より多くの場合、四肢とベルトの筋肉に住所）。
• 四肢、頭、首、胸の痛み。
• 感受性の喪失（肩部および大腿骨領域で最も発表された）。
• 頭蓋脳神経の敗北。
• 骨盤関数の違反
• 低迷し、麻痺や麻痺の形のモーター障害。
• 呼気麻痺
• 不眠症;
• 深刻な懸念
• うつとヒステリックなコンポーネント。
• 意識と無言の混乱
• 視覚的および聴覚的幻覚
• トニッククローン痙攣
• マニア;
• 昏睡;
• てんかん発作
• 感光性の向上
• 色素沈着の変化.

疾病の診断

リストされている症状に基づいて、次の結論を下すことができます。. オストパーピリアは、予期せぬ腹部（PAROTID）疼痛、末梢神経障害、または障害のある患者に入る患者から疑われることができない. さらに、個々の場合では、リストされている症状の全セット、またはそれらの一部のみがあるかもしれません.

さらに、この病状の特異性は、その臨床症状のポリス刺激性の結果として、患者がさまざまなプロファイルの病院に入ることができ、多くの専門医師が治療プロセスに引き寄せられることが判明できるようなものである。.

急性攻撃の患者は、外科的、泌尿器科、婦人科、神経学的および心身医学を含む診療所のさまざまな部門で多段階の核内で患者が開催されます。.

適切な診断がない場合、病気は以下の悲しい終わりを伴うことはめったにありません：吐き気と嘔吐、耐えられない腹痛、議長の欠如と蠕動的な病理学の考えが誤って示唆している.

誤った診断で、その結果、治療、鋭いポルフィリアは致命的な疾患（死亡率、平均は60％）です。.

それどころか、明確なタイムリーな診断と適切な治療法を節約するほとんどすべての患者が通常のフルフレッジライフに戻ってくる.