初めて、症候群の特性の兆候の複合体が1876年に識別され記載されています. この病気は20年後にのみその名前を受けました。フランスの医者マータンは患者を症状の特徴的なセットで患者に導いた。. Marfanの症候群はLeslie Hornbi、Tviggyモデルとしてのよりよく知られているLeslie Hornbiにあったという提案があり、16番目のアメリカ大統領がその病気に苦しんでいたことが非常に正確に発見されています. リンカーンとVirtuoso Violin Paganini.
病気の症状写真
マーファン症候群 - 多くの重要な器官や生物システムに影響を与える重度の病理学：心臓と血管、肺、目、脳.
マーサ症候群の病理学的外部症状：
- 喘息の種類の種類.
- 高成長の急激な矛盾（180 cm以上）低体重（50 kg未満）.
- Arahanodactilia（いわゆる «パウシュージ» 指）.
- キファコシローシス.
- 変形した胸部.
- 扁平足.
- «平らな» 顔.
- «ゴシック» 空.
- アンチモノゴロイドアイカット.
- いつもの下の大きな耳.
- 不均衡に大きな鼻.
これらは病理学の最も一般的な徴候です、それぞれの患者の彼らのセットは個人です. マータン症候群の子供の誕生の直後に、武装していない目は緊急の体格とアラクノダクチルに注目することができます. その他の外部 «特有の» 患者では、赤ちゃんは彼の人生の最初の7年間に形成されます.
症候群の破壊的な効果から、心血管系は強く苦しんでおり、それは僧帽弁および大動脈動脈瘤の患者の歴史の存在によって確認されます. マーファン症候群の子供の誕生から2年後に、これらの違反は明らかになっています。. 病理学の背景に対して、大動脈の直径は経時的に増加し、それが青年期、最大45歳までの間、臨界サイズに達する（6 cm以上）.
多くの場合、大動脈動脈瘤は深刻な複雑です。その壁は落ち着き始めます。. このプロセスは急速に進行し、大動脈の全長、および彼女からの最初の船舶を覆います。. そのような患者の人生の合併症が致命的な結果を脅かす.
症候群の破壊的な効果はまた、気管支系にも当てはまり、これは変形胸部を有する呼吸器官の機械的絞り、ならびに肺組織の構造の変化によるものである。. 多くの場合、マータン症候群は自発的な肺胸郭、肺肺胞腫、肺梗塞、肺の多嚢胞性の肺形によって複雑です.
目のレンズの脱臼と提出 - この病理学の典型的な特徴、それは近視と重度の超栄養素を伴うことが多い. 二次緑内障、白内障、網膜剥離と診断することができます.
幸いなことに、マータン症候群患者のインテリジェントな球体は正常なままです（85 - 110単位）. そのような病気を持つ人々の中で、115単位で非常に高いレベルのIQのアイデンティティがある. しかし、この病気は精神的プロセスの性質においてある独創性のある独創性に貢献します - 症候群の犠牲者は不必要に過敏性、優しく、彼らはしばしば不合理な自尊心を持っています。.
この病理学に苦しんでいる子供たちはすべて肉体的に弱いです、彼らはしばしば筋肉痛によって苦しんでいます。. 攻撃も観察されました m 強い感情的な破裂や身体活動の後.
病気の診断
Mirsetsはこのスキームから簡単な抜粋を導きます。
- 年間のベータアドレナブルッカーズ（Ovizant、Atenolol）.
- ノトロップ、特にPiraceTam - 2ヶ月間、年間3コース.
- エネルギーコピーと酸化防止剤：
- 1ヶ月間、リボキシン、年間3コース。
- グループBのビタミン - 毎月10日間。
- ビタミンC - 1ヶ月以内、年間3から4コース。
- ビタミンE - 年間3~4ヶ月以内。
- Elkar - 年間3コース。
- Dimphosbon - 1ヶ月間、年間3~4コース。
- Limontar - 10日以内、年間最大4コース.
薬物に加えて、患者はリハビリテーション手順の複合体を示しており、その中でも筋骨格系を対象とした関節、エレクトロソン、治療体育の磁気療法、鎮痛剤で残します。.
胸部形成術、レンズ、大動脈プラスチック、扁桃摘出術および腺摘出術の形での運用介入は適切な適応症でのみ可能である.
また、医師は、小さな患者のレジャーに関連する問題について両親に助言します。マルファナ症候群の子供は、スポーツ、ローリングゲームへの参加、長いウォーキングハイキングに分類されています。.
一般的な治療の目的は、疾患の発生における回帰または安定化を達成することです。. 患者が電力負荷に対する感度の低下、筋力の増殖、大動脈のサイズの安定化を有する場合には、治療を有効と考えることができる。. この疾患に対する勝利は、浅い運動性、他の人の感情的知覚の正規化、恣意的な記憶の改善、そして注意を集中させる能力、そして教育機関のマークの改善能力を改善することができる。.
この病気は邪魔にならない邪魔にならない、あなたはいくつかの注意事項を観察するだけです。. 例えば、そのような病理を患っている妊娠中の女性は、大動脈の成長の力学を制御するために心エコー検査を行うために2ヶ月で1回必要でした. 4.5cmに増加した大動脈の内腔は、子供をさらにツーリングする可能性に対する即時解決策のためのシグナルです。. Martan症候群の将来ママ妊娠中の女性の施設内の帝王切開症の運営.
病気の予防
子孫を降りる前に、Marfanの症候群に苦しんでいない将来の両親は、遺伝学から相談しなければなりません：専門家は子供の類似の病理学の発達のリスクに関するすべての質問に答えます. 出生前診断を忘れないでください.
