医者は、生殖症の数字が2千生物からの1人の赤ちゃんが続いて線維性を識別することを示しているため、生殖細胞症は頻繁に遭遇した遺伝的病理学の1つです。. ホワイトレースの子供たちは死の影響を受けやすいです.
疾患と第二の名前 - 嚢胞性線維症があります. 短く、この疾患では、その疾患は外部環境(汗、唾液、膵臓)、すなわち体が粘性で厚い粘液を生産するのにその秘密を取り出すgloysが起こります。. 常染色体劣性タイプでは、常染色体劣性タイプで発生します。つまり、病気の子供は、病気からのデータに苦しんでいない完全に健康な両親から生まれますが、言い換えれば、変化した遺伝子です。. 将来の線維症に起因する病気はどのような疾患をもたらし、読者は後で学ぶでしょう.
少しの歴史
1938年にDorothy Andersonの病理学者を初めて説明した病気. しかし以前でさえ、ドイツの伝説にひどい信念がありました:母親が彼の子供のキスで非常に塩味の味の味を感じるならば、彼女は幼い頃に赤ちゃんを失うでしょう. コンセプト自体 «クモ毒素症» 1946年にはFarberによって紹介されました.
はるかに後で、1989年、科学者たちは遺伝子とその欠損の種類、病気の罪. 私たちは1990年に発生した病気の研究の飛躍的進行が起こったと言うことができます. 彼らは約1200の欠陥を探索することができました «壊す», 病気の発生につながる. 仕事は今日まで続きます. 長く及ぶ骨の上の研究のおかげで、変異の影響の程度を決定することが可能でした、将来的にはそれらからの正確にはそれらのものである.
なぜ線維症が起こるのか?
線維症の主な症状 - 常に患者を苦しめる 咳, 肺への換気と血液供給の違反による生じる. 肺の中で、喘鳴喘鳴. 心臓は苦しんで心臓専門医がそのような心と呼ばれます «光». 粘膜の管は、肺炎、気管支炎につながる、肺炎、ブドウ球菌、青い棒および他の微生物にかなり感染している。. 感染症は痰をさらに厚く、罹患した子供の状態を大幅に悪化させる. 病気の他の徴候は多様であり、それらは年齢、疾患の期間、臓器への損傷の重症度、そしてそれらのシステム、特定の合併症の存在. 線維症がまったく症状なしに流れる時間が経験します. しかし、ほとんどの場合、彼はまだ幼児期の彼自身について知るように与えます. フォームが隠されているか非定型的であれば、診断がある場合がありました «クモ毒素症» 絶えず痛みを伴う副鼻腔炎の副鼻腔炎、彼女の鼻の中のポリープ、または男性の人々に、彼らが持っていたことがわかった 不妊.
淡い形の病気、赤ちゃんの淡い、遅く、彼らは窒息、咳、嘔吐の攻撃を持っています. 特にナイトでケーゼルキッドによって苦しんでいる、空気の欠如のために顔のライフスタイルがあるかもしれません. 後で参加することができます 副鼻腔炎 (不完全副鼻腔の炎症).
成人に加わることができる合併症:痔核、気胸、軽量、心不全.
腸形の形態では、新生児の遅れた糞便、締め付け黄疸、脾臓や肝臓の大きさの増加がマークされています. さらに、赤ちゃんの母親がそれを人工摂食に翻訳するか、またはLoreを導入するときに明るい症状が明るくなる. 膵臓病が影響を受けている場合、これは冗長性によって明らかにされています ガス形成, 椅子は豊富になり、頻繁に、その数は約2,6回のノルムを超えています. 整合性便によって «脂肪の».
年上の子供たちは口腔の乾燥を文句を言っています、それは粘性唾液のために生じる. 彼らは悪い食欲を持っています、ビタミンA、Dの通常の吸収. 子供たちは体重が非常に悪く、身体的発展の仲間の後ろに遅れています。. 子供がうまく食べたとしても、彼は淡い、低、細身を. そのような子供たちの指のファランガの箸と比較ドラム箸と比較.
子供の2-8%が発展しました 糖尿病. 患者の3%が肝臓または胆道疾患の肝硬変の対象となる.
非常に厚い濡れている新生児の初期の人生の最初の日々の混合形態を最も厳しく考えています。. 簡単な感染症はすぐに結合されます。. カルテマスが長く動かない場合、つまり腹膜炎リスク. 子供を別の栄養に移すとき、浮腫が可能.
大きな線維症を伴う男子は睾丸によって影響を受け、それらの減少が起こり、シールが起こり、播種チャネルが存在しない場合があり、それは不妊症につながる場合がある。. 女性は出産に関する問題を明らかにすることができます.
線維症に苦しんでいる人たちでは、特に暑い天候で発汗が増え、それは体内の水の不足、循環障害、さえも失敗します. 汗の中の塩化物として、患者の皮膚は非常に塩味です.
診断
- 線維症の疑いがある場合、新生児は汗検定を開催することができます. 現代の携帯用汗分析計のおかげで、結果は10分後に知られます.
- 線維症に対するDNA分析.
- カラ分析、時計特性 - 中性脂肪、筋肉繊維、繊維、澱粉グリーンの維持管理. これらの指標は膵臓活動の違反について話します.
- 肺の状態を示すX線検査.
- 感染が結合されている場合の調査調査.
早い疾患が検出されたほど、治療が速くなります。. はい、そして両親は、子供と一緒にそれを実現して、彼が死に適応するのを助けるでしょう、合併症を防ぐ.
誰かが家族の線維症に苦しんでいるならば、18~20週の期間の妊娠中の女性は特定の酵素の蓄積水からの研究を表すことができます.
治療のための推奨事項
今日まで、この病気は完全に守ることはできません. これは、医学が十分に練習できないという事実によるものです。 «genotherapy», 配達を表す «コピー» 見返りの健康な遺伝子 «不良品» 所望の細胞に. 薬が創造されるまで、研究者は働き続け、彼らはこの病気から人々を救うことができると信じています.
今症候性療法のみが実行されますが、ここではその主な方向です。
- 痰の謎からの気管支を洗浄する準備と方法、筋石石や吐き気の手段を備えたその予備障害.
- 感染症が結合した場合は、選択した助けを借りて行われます。 抗生物質.
- 脂溶性ビタミンの欠如の払い戻し.
- 測定酵素(Mezim、Creon、Panzinorm).
- 肝臓が増加すると、その作業が悪化し、次にheptral、Esspental.
- 適切な栄養、ダイエット. 患者は、粗繊維を含まない容易に訴えられた皿を調製する必要がある. 患者、魚、卵、肉の形の塩、タンパク質の体への追加の入院が必要. トロント大学の科学者として、クルクミンは嚢胞性サイクシドーシス患者の健康を大幅に向上させることができます. そしてそれはターメリックにスパイスで含まれています、これは記事の私達のサイトによって言及されました «ターメリックの有用な特性».
- ラクターゼ欠乏症を同定するとき、Lactazarは食事療法から添加または除外されます.
- 糖尿病が結合されている場合、インスリンまたは錠剤の用量は血糖を減らすために選択されます.
十代の若者たちや成人は特別な演習や呼吸体操を行うことができ、気道からスパッタリングを促進する. 必要ならば、病院における酸素療法、治療的気管支鏡検査、振動マッサージ、姿勢排水.
そして両親のためのいくつかのアドバイスと推奨事項:
- かなり子供の予防接種をする.
- 子供の接触をアレルゲン、羽毛、動物ウールで排除する.
- 患者は喫煙する場所ではありません.
- 新生児の小児科医は特別な子供の混合物を書かなければなりません.
家族が家族に現れることが起こるならば «特別» 子供、その後彼の周りの大人はより強くなり、幼稚園は状況から外れる方法が間違いなく見つけるでしょう. 愛、愛撫、ケア、そして忍耐力が不思議に働くことができる. 病変の分野が広範囲であっても、知的な言葉では、線維症に苦しんでいる子供たちがいっぱいです. さらにもっと:そのような子供の中にはたくさんの才能のある個性があります。. 有名で鮮やかな例 - ショピン. はい、そのような子供たちは力と器用さによって区別することはできません. しかし、代わりに、彼らは彼らに与えられます、彼らが読み、描く、複雑な仕事を解決するための濃度、学習言語. 統計データは、嚢胞性線維症患者の間で才能のある芸術家、写真家、プログラマーがたくさんあることを示しています. 能力を実現するためには、そのような子に従事し、疾患を識別するために、治療を実施するために疾患を識別する必要があります。. そのような人々は本格的な家族を持つことができます、2番目の配偶者が遺伝子の欠陥や崩壊を検出しない場合、生まれた子供たちはこの病気を継承しないからです。.