血友病は血液凝固プロセスの違反に関連した血液疾患です. 疾患の原因に応じて、3種類の血友病が割り当てられます.
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血友病は凝固障害に関連した遺伝性疾患です（血液凝固プロセス）. この疾患において、出血は、自発的および損傷または外科的介入の結果として、関節、筋肉および内臓において生じる。.
血友病では、出血から脳への死亡の危険性は、わずかな損傷でさえも、急激に増加します。. 血友病が重い患者は、関節（血清症）および筋肉組織（血腫）における頻繁な出血のために障害が発生します. 血友病は止血プラズマリンクの障害のために出血性免疫を指す（骨尿症）.
血友病の種類
染色体Xにおける1つの遺伝子の変化のため、血友病は幼児期に現れる. 3種類の血友病が区別されています（A、B、C）.
血友病A（X染色体中の劣性突然変異）は遺伝的欠陥によって引き起こされ、その結果、その結果として血液中に必要なタンパク質がない - いわゆる第VIII族（抗ヘモフィルグロブリン）. そのような血友病は古典的であると考えられており、それは血友病患者の80~85％において最も頻繁に出会う. VIII因子のレベルで怪我や運営の重血が観察されます - 5-20％.
血友病Bは欠陥のある血液因子IX（X染色体中の劣性突然変異）によって引き起こされ、その結果、二次凝固コルク形成が破壊される。.
血友病は欠陥のある血液因子XI（常染色体劣性突然変異）によって引き起こされ、主にAshkenazovユダヤ人に知られています.
典型的には、血友病は男性（遺伝、床との接着剤）に罹患しており、女性は血友病の担体として行動し、それらは通常病気ではないが、彼らは息子または子会社を出産することができる。.
歴史の中で最も有名な血友病の担体は、Queen Victoriaでした。どうやら、彼女の両親の家族の中で血友病が登録されていないので、この突然変異は彼女の遺伝子型de Novoで起こった. 理論的には、ビクトリアの父が実際にはEduard August、Kentの公爵、そして他の男性（患者血友病）ではありませんでしたが、これを支持している歴史的証拠はありませんでした。. 血友病は、ビクトリアの息子（Leopold、Duke Albany）の1つ、そしてロシアのCesarevich Alexei Nikolaevichを含む数多くの孫と孫（娘やGranddaughersから生まれました）の1つに苦しんだ.
血友病の症状
血友病AおよびBの主導的症状は、生命、皮下、皮下、皮下、皮下、様々な外科的介入による血液中の出血が増加している。. 血友病の症状は、尿中の血液中の血液、ならびに豊富な外傷後出血である。二次的な炎症性変化を伴う大継手の血清症、拘縮およびアンキル症の発生につながる.
血友病の種類の診断と治療
血友病の診断のために、血液消費時間が決定され、崩壊の要因の1つがないと血漿サンプルを添加する.
今日の疾患は難治性であるが、その流れは欠けている血液消費因子の注射によって制御され、ほとんどの場合ドナー血液から割り当てられる. いくつかの血友病は交換可能なタンパク質に対する抗体を産生し、それは必要な用量の因子の増加または豚肉第VIIIのような置換の使用をもたらす。. 一般的に、現代の血友病は適切な治療を受けて、健康な人々と同じくらい住んでいます.
