Cystinuria


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  • シスヌリア尿の徴候
  • シスの治療


  • シスチンはメチオニンアミノ酸交換の生成物です. 尿中のシスチン濃度の増加の2つの主な原因は区別することができる:腎細胞におけるシスチンの過剰な蓄積および腎尿細管におけるシスチン吸引障害. 細胞内のシスチン蓄積は遺伝的欠陥の結果として起こる. この交換違反は心菌症と呼ばれます。. シスチン結晶の細胞内および細胞外蓄積は、腎臓の尿細管および腎臓の間隙だけでなく、肝臓、脾臓、リンパ節、骨髄、末梢血の細胞、神経および筋肉組織、他の臓器においても検出される。.



    シスヌリア尿の徴候

    この疾患は、シスチン交換の生成物(特に胃炎、十二指腸、潰瘍性疾患、腎盂腎炎、膀胱の炎症、胆管の炎症など)による刺激のために様々な臓器の炎症として現れた。.



    シスの治療

    子供がシスチン尿症の疑いがある場合(尿中にシスチンの含有量が増加した)、そして彼の家族では尿や胆汁病の症例がある場合があります - 誘惑が必要です.

    Cystinuriaシスソーシスおよびシスチン尿の治療には、尿の病期分類を目的とした食餌、高品質の体制および薬物療法が含まれ、シスチンの溶解度の向上.

    食事は、シスチンの前身であるメチオニンのアミノ酸の食品による導入の制限に基づいています。. このため、コテージチーズ、魚、チーズ、キノコ、卵白は完全に除外されています。. 他のすべての動物のタンパク質は朝の時間だけ食べることができ、昼食時と夕方にはベジタリアンのテーブルがお勧めです。. これは、夕方と夜間に身体に身体が蓄積するという事実によるものです。. メチオニンが成長のために子供の成長を成長させるために必要とされるので、厳格な食事の長期的な使用は不可能であるので、食事療法の開始から4週間後、子供の食事は膨張しそして通常に近づくが、厳しい魚、カッテージチーズ、卵の例外。. 流体の量は少なくとも2 L /日であるべきである、それは就寝前に流体を取ることが特に重要です. 尿中の患者のために、クエン酸塩混合物、重炭酸ナトリウム溶液、細胞、アルカリ性ミネラルウォーター.

    ダイエット食品に加えて、薬理学的調製物が使用されています — ナトリウム塩と同様にビタミン(ピリドキシン、アスコルビン酸)、およびナトリウム塩. 疾患の悪化の期間において、動物のタンパク質を完全に例外した菜食主義(ポテト - 野菜)食が2に適用される—3週間.

    悪化のための例示的なメニュー

    ファーストブレックファースト:ポテトマッシュポテトりんごのりんご、ニンジン、キャベツ、サワークリーム。コーヒー.

    2番目の朝食:玉ねぎの煮込み、野菜油で固定されています。シッパニカの注入.

    ランチ:野菜スープ、野菜シチュー、コンポート.

    ハーフーン:りんご、マシュマロ.

    ディナー:ビネグレット、ジャム、フルーツジュースのパイ.

    毎日 — 白いパン、バター.

    フルーツジュース、ミネラルウォーターズ(«スミルノフスカヤ», «スラヴィアノフスカヤ», «b b», «ナフツヤ»午後と夜に尿磨耗のために夜に、塩の形でシスチンの喪失を防ぎます.

    シスチンの溶解度および結晶化防止を増大させるために、ペニシラミンが処方される. ペニシラミンはピリドキシン、ビタミンB6(ピリドキシン)、ビタミンAおよびビタミンEを不活性化しているので規定されている。. 感染時に抗菌療法が必要です. シスヌシス中に、腎臓移植は首尾よく使用され、これは慢性腎不全の最後の段階の発達まで行われる. 腎臓移植により、患者の寿命を大幅に向上させることができます — 15まで–しかし、19年、シスチン結晶の堆積も移植片でも観察され、これは最終的には敗北および移植腎臓につながります.

    ほとんどの場合、適切なモード、食事および薬物療法では、尿中の対応する指標のラック正規化を達成することが可能である。. 治療がない場合、またはその無効性がない場合、不適合な腎症の最も自然な結果は腎臓の尿乏病および炎症です。. 不随伴腎症の最も頻繁な合併症は、主に腎盂腎炎、尿産系の感染の発症です。.