原発性免疫不全は遺伝的障害のために発生する免疫系の先天性違反です. 一次免疫不全の形態は、体液性および細胞性免疫の相補性、食物細胞症の系の不十分である。.
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一次免疫不全の概念
一次免疫不全は、免疫系の1つ以上の成分の遺伝的欠陥、すなわち補体、食作用、体液性および細胞性免疫に関連する免疫系の先天性障害である. すべての種類の一次免疫不全の一般的な特徴は、日和見的ミクロフローラによって引き起こされる様々な臓器および組織に影響を与える慢性感染の存在である。. 日和見医の感染症は、さまざまな感染症の大きなグループです。. それは彼らが免疫の顕著な減少のみで起こると彼らと組み合わせる. 健康な人や免疫状態を持つ人では、原則として、軽く起こらない、または進行しないでください。.
この分類によると、一次免疫不全は5つのグループに分けられます。
- 体液性免疫不全の不十分
- 細胞免疫不全の不足
- 体液性および細胞免疫の不完全性を組み合わせること
- フロサイト欠乏
- 補完の失敗
一次免疫不全の現代分類の基礎は、1つまたは別の免疫レベルの優先的な敗北です。.
フォガティーシス欠乏症
Fagocite欠乏症はすべての原発性免疫不全の10~15％です. 食細胞欠乏症は増殖障害（成長）、分化、走化性（化学薬品の影響に応じた細胞細胞反応）が好中球およびマクロファージのためのものであるため、食作用に関与し、そして実際に食作用プロセスに違反する細胞.
食細胞（食作用に関与する細胞）は白血球によって表され、マクロファージの細胞は粘性細菌および他の細胞内微生物に対する体の保護において重要な役割を果たしている. 多晶質白血球の顕著な不足（中性球減少症 - 一般血液検査における好中球数の減少）は、大量の細菌感染症の発生をもたらす可能性がある.
特に重要なのは、食細胞の機能を乱す2つの遺伝的欠陥があり、これは激しい疾患の発生が伴う、死亡 - 慢性肉芽腫症（その原因は酸素還元機構の違反）および接着の欠如であることが関連している。白血球の接着性（遺伝子の欠陥による）.
補体システムの不十分
補体システムの失敗はすべての原発性免疫不全の2％以下であり、オプソニン化の障害（細菌との相互作用プロセス）、食作用（微生物の捕捉および消化プロセス）および微生物の破壊によって明らかにされる。敗血症の発達まで、重度の感染症を伴う. 補体欠乏症は、例えば全身的な赤いロールで、自己免疫疾患ではしばしば観察されます。.
補体活性化の古典的経路の成分の欠乏は、例えば全身性赤ループスの出現に対する免疫複合体の形成における疾患のために疾患を強調する。. 補数赤字は、身体の浄化感染症に対する感受性の増加につながります. 補体システムの末端部品の不十分な機能、ならびに代替経路の成分は、感染症 - 淋病および髄膜炎の特別な素因を生み出す. これは、特定の種の細菌を除去する過程で複合体の補体および破壊膜を活性化するための代替方法の重要な役割を明らかに示している。.
補体系の成分の不十分に関連した補体機能の最も重度の障害は、遺伝性血管生物性浮腫（口腔の粘膜の浮腫および上気道の浮腫を伴うアレルギー反応）をもたらす。この疾患は常染色体優性標識として透過される. 補体システム阻害剤は補体の古典的な統合経路だけでなく、血液凝固システム要素の活動を抑制することもできます。. 基本的に、補体の成分が不足している形は常染色体劣性標識として受け継がれます.
