メープルシロップまたはロイシンの病気は何ですか? 彼女がどのように子供の中で現れるか? この病気がどのように治療されているか? 記事から学ぶ.
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ローシン
初めて、この病気は1954年に記載されています. 英語とアメリカの文学では、メープルウッドからのシロップの匂いに似ている尿の匂いのためにメープルシロップの病気としてもっと知られています。.
原因
この遺伝性疾患は、ロイシン、イソロイシン、バリンのようなそのようなアミノ酸の交換の違反と関連している：子供の体はこれらのアミノ酸を吸収しない。. 尿の特徴的な匂いはロイシンから発生した物質の存在と関連している.
症状
病気は3後に現れ始めます—子供の誕生の14日後：子供は食べ物を拒否し、静かに泣いている、頻繁な結合や嘔吐さえもあるかもしれません.
医療援助に申し込まない場合は、個々の筋肉グループを発症させることができ、筋肉の色調は全身が引き出され、下肢が十字架がかかります。. 病気は急速に進歩し、ほとんどの場合、人生の最初の年に死亡して終わります. 子供たちが後期に住んでいる場合、精神遅滞は病気の主な徴候です.
深刻な疾患、呼吸と意識の障害が発生する可能性があり、治療が生命の最初の週から行われていない場合、疾病予測は悪いです. そのような子供たちは、体重と精神運動の開発の後ろに劇的に遅れています。.
診断は、尿中の特徴的な症状、尿の臭い、そしてロイシンの含有量、尿中のロイシンの含有量に従って行われます.
処理
それはロイシン、イソロイシンおよび血漿バリンのレベルを低下させ、そこには特別な食餌が適用され、その中のように18個のアミノ酸の混合物からなる特別な食餌が適用される。女性牛乳. そのような混合物中の脂肪はコーン油の形態で存在し、炭水化物はデキストリン - マルトースによって置き換えられる. ミネラルとビタミンも添加されています. 子供の全体的な状態が改善されるとすぐに、食欲が現れ、筋肉のトーンは正規化され、少量の牛乳が食事療法に導入されます。. タンパク質も含まれている果物や野菜、少量で、それは3ヶ月から子供を与えることが許されています. 6時に—食事療法の8ヶ月間には、特定のアミノ酸を含まないゼラチンが導入されています. 9.5ヶ月から牛乳の毎日の部分は120mlです.
生成物中のロイシンおよびイソロイシンの含有量（生成物100g当たりのグラム）
一. 婦人乳 — 0.108と0.062.
2。. ミルクウシ — 2,278と0.182。.
3。. ケフィア — 0.263と0.173。.
4. カッテージチーズ — 0.924と0.548。.
五. 鶏卵 — 1,130と0.83。.
6。. 肉牛 — 1,730と1.06。.
7。. 鶏肉 — 1,620と1,117.
八. 牛の肝臓 — 1.543と0,800.
九. cod — 1,222と0.879。.
10. ライスクラップ — 1,008と0.369.
十一. セモリナ — 0.364と0.258。.
12. そば — 0.702と0,301.
13. オートミールシリアル — 0,672と0.302。.
four four. クルップレイ — 1,040と0.244。.
15. パールシリアル — 0.584と0.258。.
16. 豆 — 1,204と0.780.
17。. 小麦粉 — 0.567と0.29。.
18. パスタ — 0,690と0.380.
n n. ライ麦パン — 0.275と0.146。.
tw. 小麦パン — 0,550と0.25。.
21。. ビスケット — 0.357と0.171.
22。. じゃがいも — 0.107と0.083。.
23。. にんじん — 0.061と0.034.
24。. 白菜 — 0.059と0.040.
25。. オレンジ — 0,019と0.019.
26。. レモン — 0,013と0.016.
27。. リンゴジュース — 0,015と0.009。.
28。. オレンジジュース — 0.150と0.010。.
29。. レモン汁 — 0.016と0.014。.
