制限的な心筋症の基礎は、心筋の伸張性の伸張性の著しい減少であり、その後の慢性心不全の発症を伴う心臓の血流の不十分なことの結果としてである。.
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制限的な心筋症
制限的な心筋症（Latin Word Restrictioから） «制限»様々な理由による心筋拡大性の顕著な減少を特徴とする疾患、およびその後の慢性心不全の発症を伴う血液循環を不十分であることを特徴とする疾患.
疾患発達の原因
主な制限的心筋症の唯一の実証済みの原因は、熱帯気候を持つ国々に分散されたいわゆる能動浸透性症候群です。. 好酸球 - 炎症反応の発症に関与する血球、ほとんどアレルギー性.
心筋膜症候群（Lefball疾患）が起こる心内膜の炎症 - 心臓の内鞘. 時間の経過とともに、この炎症は心筋の有意な圧縮と近くの心筋との粗い突き込みによって完了し、それは心筋の伸長性の急激な減少をもたらす. 圧倒的な大多数の場合において、制限的な心筋症の起源は二次的であり、すなわち他の理由のために. アミロイドーシス - 体内、特にタンパク質代謝の代謝障害に関連する疾患. アミロイドーシスでは、それは異常なタンパク質（アミロイド）を大量に様々な臓器の組織に形成および堆積される。. 心臓の敗北で、このタンパク質は文字通り «impr» 心筋では、その収縮性と拡張性を大幅に減らす. 血球症 - 体内の鉄交換が乱されるまれな疾患. ヘモクロマトーシスを伴う血中の鉄の含有量は増加し、その過剰は心筋を含む多くの臓器および組織において延期され、その伸張性が低下する。. サルコイドーシスは未知の性質であり、臓器および組織における特殊な細胞塊の形成を特徴とする（顆粒）. ほとんどの場合、肺、肝臓、リンパ節、脾臓のサルコイドーシスが発生します.
制限的な心筋症開発メカニズム
心筋の呼気の制限は心室の血液と血液との充填の減少および脳室内圧の有意な増加をもたらす. 制限的な心筋症の場合、補償能力生物は減少しました. その結果、血流循環の小さな（肺）円で停滞している後、心臓のポンプ機能の低下. ポンプ機能の減少による体内の流体遅延のために、足の抵抗力のある浮腫、肝障害（肝臓の増加）および腹部のあくび（腹水）のあくび.
内膜シールがバルブ（僧帽弁と三尖弁）に適用される場合、その状態はそれらの不足の発展によって悪化します. 収縮性の低下および伸長性のために心臓の空洞には、クモが形成することができる. これらの血流血栓の断片の広がり（血統栓塞栓症）は、内臓の梗塞を引き起こし、大容器を遮断する可能性がある. 制限的な心筋症の間、さまざまな種類の不整脈もかなり観察されます。.
病気の主な徴候
制限的な心筋症患者は通常、身体的努力を実行するときに最初に息切れについて文句を言っています（実行、速い歩行とT.NS。.）、そして疾患が進行し、単独であるように. 心臓のポンピング機能の減少により、典型的な苦情は迅速な疲労と身体的労力の耐容性が悪いです. それから足の浮腫、肝臓と胃の水の増加. 定期的に、患者は神経症心拍について不平を言っています. 持続的なブロッキードを開発するとき、トリミング状態が発生する可能性があります.
制限的な心筋症診断方法
心エコー検査研究は、疾患を診断する最も有益な方法の1つです。. 心臓の心室の充填の性質を変化させ、心臓のポンプ機能と弁欠乏症の存在を抑えることを可能にし、心内膜の肥厚を特定することができます。. 磁気共鳴トモグラフィー - 特別なコンピュータ処理を使用して心臓の解剖学的構造に関する情報を得ることを可能にし、心筋内の病理学的包含を識別しそして心内膜厚を測定することを可能にする方法. 心臓プロービングは通常、心臓のキャビティ内の圧力とこの疾患の検出特性のための圧力を測定するために行われます. この研究を実施することは、特に心臓の外殻の疾患（心膜） - 収縮性心膜炎の疾患を排除するために必要である。.
心筋および心筋の寿命生検は通常心臓の保護の保護と同時に行われる。. この方法は、疾患の性質とさらなる治療を明確にするための最大の情報診断を有する。. 例えばサルコイドーシス中の限定的な心筋症のいくつかの実施形態における心筋への損傷は、すべての心筋には適用されず、生検は所望の成功をもたらさないかもしれない. これは、生検を服用するとき、医者は技術的に直接心筋を見ることができないという事実によって説明されています. したがって、心筋の修飾部分は、さらなる顕微鏡検査のために選択された心臓組織のサンプルの数に変わらない可能性がある。. 非常にまれな場合、上記の診断方法が正確に診断されない場合、操作テーブルの心膜の直接監査が実行されます。. 制限的な心筋症を有する全ての患者は、疾患、特にアミロイドーシスおよびヘモクロマト症の原因を識別するための包括的な臨床および生化学的および追加の検査を必要とした。.
制限的心筋症の治療の原則
疾患の治療はほとんど困難です. 場合によっては、利尿薬（特にAldakton、特に）を使用して体内の過剰な流体を除去することができる。. 心不全の治療に一般的に使用されている薬のほとんどはほとんど効果的です. これは、疾患の特徴により、心筋の伸張性の有意な改善を達成することが不可能であるという事実によるものである（時にはカルシウムイオン拮抗薬はこれらの目的のために処方される）。. 持続的な導電性障害を排除するためには、永久電磁界面の（注入）を配合する必要があるかもしれません. サルコイドーシスやヘモクロマトーシスなどの疾患は独立した治療の対象となります。. サルコイドーシスはホルモン調製物で治療されます（プレドニゾロンなど.）、およびヘモクロマトーシス - 通常の出血（体内の鉄の含有量を減らすため）. 心筋アミロイドーシスの治療は非常にアミロイドーシスの原因に大きく依存します. 心室内での血栓形成が抗凝固薬を任命する必要がある場合.外科的処置は心内膜の敗北によって引き起こされる制限的心筋症の場合に有効である. すべての修正心内容症. 場合によっては、アタバントバルブの欠陥がある場合、それらの補綴物が実行される。. 心筋のアミロイド病変の種類は心臓移植で治療される.
この疾患の下での予防策は限られています. 制限的心筋症（アミロイドーシス、サルコイドーシス、ヘモクロマトーシスなど）の潜在的に使い捨ての理由の早期検出.）. これらの目標を達成するために、年間人口検査を実施するのに役立つかもしれません.
