小児におけるシステム血管炎


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  • システム血管炎
  • システム血管炎の幼若形態



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    全身性血管内(SV) - 様々な口径の血管血管の壁の炎症を特徴とする疾患のグループ血管損傷帯の病理学的プロセスにおける漸進的な関与. 子供たちに会う:Shenlein-Genochi Disister、カバサキ・ムコール皮 - レモンフォーム編症候群、ノジュール・多様性大動脈瘤、ならびにベジタリアン肉芽腫症、好酸球肉芽腫瘤(チャルグ・シュトロウス症候群)およびベアエス症候群. 上場されている疾患の最初の4つは、主に子供で観察されるか、または成人からの特徴的な特徴を持っているので、それらはいわゆる幼稚な(少年)形態のシステム血管炎に起因する可能性がある.

    小児における全身血管炎の出現に寄与する危険因子の中で、最も重要なのは、血管性またはリウマチ性疾患、頻繁な急性感染症、慢性感染の病巣、薬物アレルギーに対する遺伝的素因です。. 結核炎の感染症と組み合わされた髄質多様性大動脈炎の感染症と組み合わせると、肝炎ウイルスによる感染因子の組み合わせで.

    全身宇宙場の始めに、子供たちはよく共通の特徴を観察することがよくあります:腫様または熱帯温度、関節痛、体重減少、炎症の兆候、実験室調査. これに伴い、各病気は特徴的な臨床像を持っています。. 全身血管炎の臨床像の独創性は、血管のメタ病変、罹患血管の大きさ、およびこの過程の有病率、臓器および組織の血液供給の乱れの度合い.



    システム血管炎の幼若形態


    シェネレインゼノック病

    Shenlein-Genochの疾患は感染性アレルギー性疾患です。.

    この病気は通常、4~14歳の年齢分野の子供の春や秋に現れます

    小児におけるシステム血管炎病気はもっと頻繁に始まります. ほとんどの子供たちは38~30までの気温を上回ります °C、食欲が減少し、脱力が現れる、倦怠感、速い疲労. 疾患の典型的な徴候は、淡い出血性発疹の形の皮膚の要素です. 通常、それは下肢の皮膚に現れ、その後臀部、上肢、下肢、腰、より少ない頻度 - 胸、顔、首. 好きな位置発しは大きな関節の周りの皮膚表面です. 出血の分野における皮膚のかゆみと痛みがよく観察された. ラッシュラウンド形状の要素とめったに合併した. 時々血まみれの地殻が現れることができ、それは組織破壊の結果です。. 最も困難な症例では、それは非常に速い(数時間で)さまざまな臓器への損傷の症状の上昇です. 四肢は赤みがかった黒または青を獲得します. 屋根の皮膚浸潤の結果として布地が濃くなる. 皮膚病変はさらに多型であり得る «プラグ». 多くの場合、子供たちは停止、足、ブラシ、顔、性器臓器の腫れを持っています. 粘膜に出血を除外しないでください.

    Shenlein-Genochの病気は関節の病変を伴っています. (膝、足首、発疹、肘)腫れ、痛み、低機能の形で. これらの変更は数時間から数日まで節約でき、その後、ジョイント機能は完全に復元されます。. 同時に痛み. さらに、子供たちはしばしば、より頻繁には、低迷地に局所的になっている鋭い胃痛を持っています。. 重度の症例では、血液混和剤、血まみれや黒の椅子で嘔吐があるかもしれません. 同時に、皮膚の発疹が観察されます。.

    シェンレイン - さんの場合、腎臓の影響を受ける可能性があり、それは尿中の血液不純物とタンパク質の出現によって明らかにされていますが、子供はまれです. 呼吸器系および心血管系の影響を受けにくい.

    川崎症候群

    川崎症候群 - 主に5歳の疾患で、皮膚の発疹の外観、体温の増加、リンパ節の増加、そして時には関節や心の炎症を伴っています。.

    カバサキの症候群の原因は不明ですが、いくつかの研究者はウイルスやその他の感染因子の役割を示唆しています。. 1960年代後半に日本に最初に疾患が記載されました. それ以来、症候群は日本で最も一般的なままであるが、異なる人種的および民族グループにおける何千もの症例が世界中で診断されてきた。.

    原則として、彼は青年に登録されていますが、2ヶ月から5歳の子供たちに壊滅的な症候群を発展させる. 男の子は女の子よりも約2回頻繁に落ちる. まれに、病気は一人家族の何人かのメンバーを驚かせます.

    この疾患は体温の増加から始まり、それは定期的に減少しますが、通常38.5以上 °と. 子供は過敏性で、しばしば無人数で、時には痙性腹痛を訴えます。. 体の中に、そしておむつとの接触の分野の間、赤い焦点の発疹が現れる. 数日以内に、発疹は口腔と膣を含む粘膜に発生します. 子供は赤の喉を持っています。赤、乾燥した、ひびの入った唇。ラズベリー. 赤面の目、しかし選択肢はありません. 手のひらや底も赤くなったり、バグになります。ブラシと足はしばしば膨らみます. 病気の開始後10-20日後、指や脚の上の皮膚が皮をむきます. 首のリンパ節はしばしば拡大され、わずかに痛みを伴う.

    川崎症候群の最も危険な合併症は心の損傷です。他の病気の徴候は慢性の皮膚の損傷、目またはリンパ節につながらない. 心臓に対する合併症は、川崎症候群の子供の約5~20%を発症しています。. 心臓にとって最も危険なものは、冠状動脈の苦しみ病理学的拡大(拡張)です. 動脈の膨張が小さいことは一過性であり得るが、発現された拡張(動脈瘤)は心臓発作をもたらしそして突然の死をもたらす可能性がある。.

    カバサキ症候群の他の合併症:組織、ライニング脳(軟質脳殻)の炎症、関節および胆嚢の炎症 - 不可逆的な損傷を引き起こさずに徐々に通過する.

    ノジュラー多様性膜

    結節性多性炎(UE) - この病気は、中小動脈の壁の炎症に基づいています. 血管の過程で、動脈瘤が形成されている(壁の薄くする内腔の局所的な拡大)、そこでは血栓が形成されることができる、それは臓器および組織への血液供給の原因である。.

    自然多様性 - まれな病気. 同じ周波数の男の子と女の子を持つ結び目多様性炎は病気です. ほとんどの場合、結節ポリ列編の開発につながる原因は不明です. その発生の可能な原因は、薬物、予防的ワクチン化、B型肝炎およびCウイルス、急気性感染症または他の感染因子であり得る。. 非常に重要なのは、子供の食料と薬用アレルギーの存在です.

    小児におけるシステム血管炎 この疾患は通常、体温、筋肉痛、関節、皮膚の発疹と減量の増加で徐々にまたは急性が始まります。. 体温の上昇、時には高い数の増加、原則として、朝の時間に、寒さ、関節の痛みの強化、発疹の外観を伴う可能性があります。. 温度降下はしばしば注がれた汗を伴うことを伴います. 発熱は数週間と数ヶ月続くことが多く、他の臨床症状の出現に先立ちます。.

    病気の初めには、悪質な喪失が典型的な損失. 原則として、かなりの体重減量は、病気の高い活性を証明します. 筋肉の痛み、関節は患者の30-70%に見られます. 筋肉の筋肉の糸化疼痛. 関節の腫れと痛みは祝われるかもしれません. 置くと、大きな関節が影響を受けます(足首、膝、肩、肘、輪). 時々関節の敗北は慢性関節リウマチの診断の間違った処方の原因です.

    病変の皮膚は病気の最初の症状の1つになる可能性があります. Lidioの外観は(木の枝や激しい大理石の形の耐性のある青い斑点)に注目されており、それは四肢の上にあることが多い、そして時には体と顔に適用されることがある. 活発な時代には、Lidioは鮮やかな色を持っています。. 頻繁に検出された皮下または皮内ノジュール.

    血管血栓症は、壊疽を引き起こす可能性がある皮革と粘膜の発生によって特徴付けられます。. それは強いベーカリーの痛み、大きな関節や指の分野での燃焼と切削感によって明らかにされています、後で皮膚と脚の形成と冷却 . 痛みは夜に激しく、鎮痛剤は一時的な救済だけをもたらします.

    神経系の敗北は頭と脊髄と個々の神経の血管変化によるものです. 患者は頭痛、嘔吐、意識の喪失、痙攣、血圧の急激な増加、顔の非対称性、視覚障害.

    胃腸管の病変は、結節性腓核炎のかなり特徴的な現像です. 患者は甲状腺、吐き気、嘔吐、液体の椅子、肝臓サイズと脾臓の増加を患っています. 重度の症例では、潰瘍や壊疽が発生する可能性があります. そのような患者は重度の腹痛、おそらく腸の出血を持っています.

    子供の腎臓の敗北はまれですが、この病気の予測は大きく依存します. この場合、尿中のタンパク質と赤血球の存在、血圧の持続的な増加、最大240/170mm Rt.美術. 結節腹炎における心血管系への損傷は、冠状血管、心筋炎、心膜炎、心臓リズムの違反の損傷によって現れることができる. 治療の背景に対して、心臓の変化は消えます.

    非特異的なAortoterita

    非特異的大動脈菌(NAA) - 大動脈の病変およびそれから誘導された血管の病変によって特徴付けられる全身血管炎の疾患、臓器の臓器の酸素飢餓をもたらす疾患.

    子供たちでは、非特異的な大動脈Aortoarteriteは10~16歳の頻度で始まりましたが、7年間から始めることができます(めったに). 子供の年齢が小さいほど、病気の経過時間.

    非特異的な大動脈炎では、影響を受けた船舶の教育的動脈瘤や本質があります。. 血管の狭窄はしばしば体組織の酸素飢餓によって明らかにされており、患部に脈拍がない.

    非特異的大動脈粘膜炎の最初の症状は、倦怠感、発汗、筋肉痛、関節、温度上昇、体重減少です。. この疾患の主な徴候は、罹患動脈の立場の場所によって異なります. そのような疾患の最も頻繁な実施形態では、小児における大動脈およびその枝の弧の敗北(大動脈の弧症候群)の敗北、頭痛、めまい、違反(時々持続的で重い)、視力の完全な喪失. ほとんどの患者は、手のうちの1つ(ほとんどの場合、ほとんどの場合、ほとんどの場合)にパルスの欠如または弱めを持っています。時には眠い表面性動脈の脈動はありません。.

    非特異的な大動脈帯では、冠状動脈はしばしばプロセスに関与しており、それは狭心症の攻撃を引き起こし、心筋梗塞につながる可能性がある.