脊髄アミオタロフィー:症状、診断、治療


コンテンツ

  • 用語を決定します
  • 脊髄扁桃体の症状
  • 脊髄アミトロフィーの鑑別診断
  • 脊髄アミトロフィーの治療


  • 用語を決定します

    脊髄アミオタロフィー:症状、診断、治療おそらく、その用語の定義を持って始めましょう. 一般的に、私たちは、ラテン語を知っているように、お互いを理解するのに十分簡単なものです。. そして、すべての残り、普通の人々になる方法? 残念ながら、医師に尋ねます. しかし、医師は常に歩行ディレクトリになりたいとは限りません、そしてそれは理解できます - 彼らは他の仕事の束を持っています. それでは、医療用語を翻訳しようとしましょう «人間» 言語.

    だから、最初に、元の定義:脊髄アミノトリオフィー - 筋肉の弱さ、筋肉のけいれんが特徴付けられる、遺伝的、より頻繁に常染色 - 劣性、脊髄復魔の疾患のグループ. そして今、私たちはロシア語に翻訳します。

    • 脊椎 - ここでは、ただすべては明確です - それは背中のどこかにあります(より具体的には - 背骨にある脊髄に)。
    • amicrophy - 言葉は3つの部分で構成されています - «しかし» - 違反, «澪» - 筋, «トロフィー» - 食物. それは明るく、脊髄筋萎縮 - これはどういうわけか、脊髄の問題を引き起こした筋肉栄養の侵害です。
    • autosomal-rescessive - (この場合はこの場合、疾患)が非処理染色体を介して(XとYを介して)送信され、両親がいる場合にのみ明らかにされている継承の種類である場合、(彼らはできないことができない). Motioneons - 動きの調整を担当し、筋肉の調子を維持する脊髄の大規模な神経細胞. 実際には、その名前から見ることができます。 «モト。» - 運動の運転, «ニューロン» - 神経質細胞.
    私たちが残したもの? 脊髄扁桃体 - 治療しない染色体を透過し、筋肉の弱さ(電力障害)、筋肉のけいれんによって特徴付けられる脊髄の運動ニューロンの遺伝性疾患のグループ. 感度、調整、眼の違反の障害を特徴としていない(疾患が脊髄で驚くほど驚異的な雰囲気).

    あなたは私が病気について話していることに気づきました. はい、それらのいくつかの種類があります。

    • Verdnig-Hoffman 1の脊髄扁桃体1は非常に初期の始まり(最大6ヶ月)、残念ながら、急速な致命的な転帰 - 2-5年です。
    • Verdnig-Hoffman 2の脊髄扁桃体 - 幼児期の初め(1年半前後どこか。)、中程度の重力の経過、そのような病気の平均期待は10~30歳です。
    • Cultrodberg-vanderderの脊髄扁桃体 - 青年期、好意的な予測 - 40年以上の患者の寿命。
    • Kennedyの脊髄性筋萎縮 - 乳腺の増加と組み合わせて成人の中で現れます. このタイプのH-cholomosome(つまり、母親または父親、男の子からの女の子 - 母親からの女の子には受け継がれます).


    脊髄扁桃体の症状


    筋肉の中で - 神経発生の典型的な写真(T.e. 神経およびニューロンの病変によって引き起こされる)アミノトロフィー - 健康的な筋肉繊維の近所と影響を受けた. 疾患の症状は以下の通りです。
    • この疾患の主な症状は徐々に弱さと筋肉萎縮症を増加させる. このプロセスは、罰金部門の身体と近位(例えば、肩や腰)から始まり、その後筋肉群の残りの部分に対称的に拡散します。. 特に病気は後ろの長い筋肉に影響を与えます.
    • 筋肉調子の減少 - 筋萎縮筋がよく(または過度に)発達した皮下脂肪組織を発症した. しかし、あなたが筋電図を作るなら(これは骨格筋のためだけの心電図と同じです)、それから私たちは筋肉病変の性質が神経(神経原性)とつながっていることがわかります。.
    • 頻繁に観察された筋肉のけいれんと腱の反射はありません(脊髄のパルスの経路が乱されているため).
    • 脊髄扁桃体 - キフィーシオーシオ症(歓迎および力の背骨の曲率)、筋肉拘縮(筋肉の移動性の持続的制限、それは収縮してリラックスすることはできない)および肋間筋の病変による呼吸器障害.
    • 脊髄扁桃体の非常に特徴的な症状 - 長い骨の間伐(大腿骨、肩、そしてT.NS。.X線写真で検出されました.
    脊椎アミノトリオイアはほとんど常に子供の人生の初年度、より頻繁に最初の6ヶ月で始まります. 残念ながら、流れは急速に進行しています - 80人の子供たちは4歳から4歳まで、56% - 人生の最初の年. 子供たちが最大20年間生まれた場合には、ひどく無効になっています. この疾患は遺伝的性質、疾患の開始時代と各家族のその期間は一定です.


    脊髄アミトロフィーの鑑別診断

    脊髄性筋萎縮症は、以下の疾患と区別するのに必要でした。

    • 急性ポリオミニ膜炎 - 彼のために熱による鋭い始動によって特徴付けられる、麻痺は対称的ではなく、プロセスの進行はありません.
    • ミオパチーはまた進行性の筋肉病であるが、それは筋肉組織の代謝障害と関連している. ミオパシーでは、そのような急速な流れやその他の筋電図写真ではなく、筋肉のけいれんがありません。.
    • 先天性ミソニア(筋肉の調子の侵害) - ここで彼女の脊髄筋腫からそれほど単純ではない. 先天性異教徒の主な特徴は一般的であり、低血圧(トーンの減少)筋肉. Mianthaiは脊髄アミノトリオフィの良性の流れと筋肉のけいれんの欠如とは異なります. これらの2つの病気をお互いに話し合う皆さん、生検(組織サンプルを取る)筋肉を助けます.

    脊髄アミトロフィーの治療


    私たちは、医師では、治療と病原性の2種類の治療があります。. 最初は症状の軽減にのみ割り当てられており、疾患自体を治療することはありません(間接的に、身体的および精神状態を改善することから - 病気の治療に役立ちます)、例えば、インフルエンザや寒さとのラズベリーとのお茶など. 2番目は、疾患自体の治療、および症状(痛みとT)の治療に正確に向けられています。.NS。.すぐではなく消えてもなくなる可能性があります.

    それで、残念ながら、脊髄扁桃体の病因性治療はまだ存在していません。. 治療のみ症状のみ - 筋肉内の拘縮の外観を妨げるイベントの良い栄養、定期的な医学的教育と早期の行動.